Interstitiell lungfibros är en form av interstitiell lungsjukdom som kännetecknas av förtjockning och ärrbildning i lungvävnad. Ofta diagnostiserats som ett idiopatiskt tillstånd, vilket innebär att det inte finns någon känd eller uppenbar orsak till dess utveckling, är interstitiell lungfibros en icke-infektiös, kronisk sjukdom. Behandling för denna form av lungfibros involverar i allmänhet administrering av steroida läkemedel för att hantera symtom.
Lungorna innehåller många luftvägar, kända som bronkioler, som kulminerar i bildandet av luftsäckar som kallas alveoler. Inom dessa luftsäckar finns kapillärer som arbetar för att tillföra syre till blodet och ta bort koldioxid. I närvaro av lungfibros skadas alveolerna irreversibelt på grund av bildandet av ärrvävnad som i huvudsak förlamar alveolernas funktion. Som ett resultat kan kroppen inte reparera skadan och andningen blir svårare.
Det finns ingen känd, definitiv orsak till utvecklingen av interstitiell lungfibros. Det har hävdats att inandning av vissa toxiner och föroreningar, såsom asbestos eller silikos, kan bidra till uppkomsten av detta försvagande tillstånd. Individer med en historia av exponering för strålning, tuberkulos eller autoimmun sjukdom kan också ha en ökad risk att bli symtomatiska. De som har diagnostiserats med gastroesofageal refluxsjukdom (GERD) anses ha en ökad risk för lungfibros.
Det mest uttalade symtomet under de tidiga stadierna av sjukdomsutveckling är försämrad syresättning av blodet i lungorna. Syrebrist kan framkalla trötthet, andnöd och en allmän känsla av obehag. Ytterligare symtom associerade med interstitiell lungfibros inkluderar ledbesvär, oavsiktlig viktminskning och ihållande hosta. Andningssvårigheter som visar sig med sjukdomsdebut fortskrider gradvis med tiden. Symtomdebut kan vara akut eller gradvis utvecklas över tiden.
Det finns flera diagnostiska tester som kan administreras för att bekräfta en diagnos av lungfibros. För att kunna ställa en korrekt diagnos måste andra medicinska tillstånd som astma och kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL) uteslutas. När en fullständig medicinsk historia har tagits och en fysisk undersökning genomförts, kan en individ hänvisas till ett antal ytterligare tester.
Imaging testning, såsom en högupplöst datoriserad tomografi (HRCT) skanning och lungröntgen, kan utföras för att utvärdera tillståndet i lungorna och bestämma omfattningen av ärrbildning som kan finnas. Lungfunktionstester kan administreras för att bedöma funktionaliteten hos en individs lungor, inklusive lungvolym. Ett prov av lungvävnad, känd som en biopsi, kan också tas för att ytterligare stödja en diagnos av lungfibros.
Det finns inget botemedel mot interstitiell lungfibros; därför är behandlingen inriktad på att lindra symtomen och bromsa utvecklingen av sjukdomen. Individer kan ordineras kortikosteroider, såsom prednison, för att lindra inflammation och förbättra lungfunktionen. Ytterligare immunsuppressiva läkemedel kan användas för att komplettera användningen av kortikosteroider, även om deras användning kan resultera i allvarliga biverkningar, inklusive glaukom och försämrad produktion av röda blodkroppar.
Syreterapi kan användas för att lindra andningssvårigheter och lindra komplikationer, såsom yrsel och yrsel till följd av syrebrist. Individer i avancerade stadier av lungfibros som inte har svarat bra på traditionella behandlingar kan genomgå lungtransplantation. Strikta kvalifikationer måste uppfyllas för att komma i fråga för lungtransplantation, inklusive att visa att man är villig att följa upp med postoperativa behandlingar och rehabiliteringskrav, och visa det tålamod och den förståelse som krävs i väntan på en donator.
Komplikationer associerade med interstitiell lungfibros inkluderar hypoxemi eller låga blodsyrenivåer och pulmonell hypertoni. Individer med detta tillstånd löper också en ökad risk att utveckla hjärt- och andningssvikt. Riskfaktorer förknippade med uppkomsten av lungfibros inkluderar rökning, exponering för miljö- och yrkesrisker och hög ålder. Idiopatisk interstitiell lungfibros kan utlösas av rökning och exponering för vissa virusinfektioner. Individer med en familjehistoria av lungfibros kan också ha en högre risk att utveckla symtom.