Ett genetiskt tillstånd, vid sicklecellanemi, blir patienten anemisk på grund av en minskning av funktionella röda blodkroppar i cirkulationen. Som ett resultat av sjukdomen blir många röda blodkroppar hårda, klibbiga och deformeras till halvmåneformer. Denna deformitet hindrar cellerna från att lätt färdas genom blodkärlen, vilket resulterar i smärtsamma blockeringar som kallas kriser. Hanteringen av sicklecellanemi inkluderar blodtransfusioner, kosttillskott avsedda att uppmuntra produktion av röda blodkroppar och benmärgstransplantationer.
Transfusioner av röda blodkroppar kan vara en viktig del av behandlingen av sicklecellanemi. Transfusioner ges till patienter vid behov och kan vara periodiska eller rutinmässiga beroende på svårighetsgraden av deras sjukdom. Transfusionerna fyller på funktionella röda blodkroppar och kan hjälpa till att förebygga kriser och undertrycka produktionen av sicklecellshemoglobin (HbS). Det finns ett antal risker förknippade med denna form av hantering, särskilt över tid, inklusive transfusionsöverförda infektioner och alloimmunisering, där det transfunderade blodet producerar antikroppar mot patienten.
Tillskott som ges till patienter vid behandling av sicklecellanemi inkluderar folsyra, hydroxiurea och erytropoietin. Folsyra krävs under produktionen av röda blodkroppar, så tillskott kan bidra till att öka produktionen. Detta ökar sedan hastigheten med vilken patienten fyller på funktionella röda blodkroppar och hjälper till att förhindra att patienten blir anemisk. Patienter ordineras i allmänhet ett milligram folsyra per dag för livet.
Hydroxyurea ges till patienter med måttlig till svår sicklecellanemi. Sammansättningen är utfärdad i hanteringen av sicklecellanemi eftersom det ökar produktionen av hemoglobin F, en funktionell form av hemoglobin. Denna hemoglobinökning kan undertrycka produktionen av HbS och minskar både antalet och svårighetsgraden av de smärtsamma kriserna. Hydroxyurea användes en gång som ett kemoterapiläkemedel, så det har ett antal biverkningar inklusive illamående, kräkningar och benmärgsdämpning.
Erytropoietin är ett naturligt hormon i kroppen som stimulerar produktionen av röda blodkroppar. Det förekommer naturligt i kroppen och ökar under perioder av anemi, men att ge patienter injektioner av hormonet under hanteringen av sicklecellanemi hjälper till att ge dem en extra boost. Eftersom det förekommer naturligt i benmärgen finns det väldigt få biverkningar.
Slutligen är benmärgstransplantation den enda formen av hantering av sicklecellanemi som fungerar som ett botemedel. Denna form av behandling ges vanligtvis till yngre patienter som är extremt sjuka. På grund av nödvändigheten och svårigheten att hitta en matchande donator är benmärgstransplantationer inte tillgängliga för alla som behöver dem. Det finns också associerade risker, inklusive transplantat-mot-värd-sjukdom, där de transplanterade cellerna attackerar patienten, infektion och blödning. Om det lyckas ökar patientens förväntade livslängd avsevärt.