Idiopatisk lungfibros, eller idiopatisk lungfibros, är en störning där lungorna skadas och förtjockas, ärrvävnad utvecklas och minskar lungfunktionen. Termen idiopatisk betyder att orsaken till sjukdomen inte är känd. Symtom på idiopatisk lungfibros inkluderar förvärrad andnöd, som kan vara förknippad med hosta. Lungfibros fortskrider vanligtvis över tiden, men progressionshastigheten är svår att förutsäga. Även om idiopatisk lungfibros inte har något botemedel, finns läkemedel och andra behandlingar tillgängliga som kan lindra symtomen; i vissa fall kan en lungtransplantation utföras.
Medan vissa typer av fibros som påverkar lungorna är kända för att orsakas av faktorer som läkemedel, strålbehandling och asbest, kan i de flesta fall ingen orsak identifieras och idiopatisk fibros är diagnosen. Vid idiopatisk lungfibros tror man att de små luftsäckarna i lungorna kan skadas av en okänd process och att läkningssvaret som följer är för starkt. Som ett resultat bildas alltför stora mängder fibrös vävnad i luftsäckarnas väggar, vilket skapar en tjock barriär som hindrar syre från att passera genom och in i blodet. Minskat syre i blodet leder till andnöd, som ökar när fibrosen fortskrider. Trötthet, hosta och svullnad av fingrarnas ändar kan också förekomma.
Medelålders människor är mest benägna att diagnostiseras med sjukdomen, liksom rökare, och tillståndet förekommer ibland i familjer. Diagnosen idiopatisk lungfibros kan delvis bekräftas genom att lyssna på bröstljud genom ett stetoskop, i vilket fall karakteristiska knaster kommer att höras. Lungärr kan ses på en lungröntgen, men en datoriserad tomografi (CT) kan behövas för att visa mer detaljer. Procedurer som testar lungornas funktion visar vanligtvis en minskning i prestanda. Ibland kan det vara nödvändigt att ta ett prov av lungvävnad och analysera det mikroskopiskt för att kunna ställa en säker diagnos.
Eftersom många mediciner har biverkningar kan behandling av idiopatisk lungfibros innebära att man inte gör någonting, särskilt när det gäller äldre personer vars symtom inte är besvärande och hos vilka sjukdomen inte fortskrider snabbt. Läkemedel som ibland ges inkluderar steroider och medicin som hämmar immunförsvaret. Det är viktigt att sluta röka; användningen av övningar och andningstekniker kan också vara fördelaktigt. I svårare fall kan syrgas krävas och, där andra behandlingar inte har fungerat, kan en lungtransplantation övervägas.