Vad är hemosiderin?

En av två järnlagringsämnen som finns i djur, hemosiderin är ett brunblått pigmenterat komplex som lagrar obundna järnmolekyler som inte är metaboliskt aktiva. En typ av makrofager eller vita blodkroppar, hemosiderin samlar inaktivt hemjärn inuti vissa celler, såsom benmärgsceller, mjältceller och leverceller, vilket hindrar kroppen från att samla höga nivåer av obundet järn. Obundet järn, även känt som fritt järn, kan vara giftigt om det får byggas upp i kroppen.

Hemoglobin, en molekyl som ansvarar för att transportera järn säkert i röda blodkroppar, är en föregångare till hemosiderin. Efter att hemoglobin har frigjort järn för olika metaboliska processer, lagrar det kvarvarande järn i två makrofager: ferritin och hemosiderin. Hemosiderin och ferritin är olika genom att ferritin lagrar järn i både plasma och celler; dessutom lagrar hemosiderin bara inaktivt järn i cellerna. Ferritin är lösligt medan hemosiderin är olösligt.

Hemosiderin anses vara en nedbruten och oxiderad form av ferritin. Det betyder att det är en form av ferritin som har bundit till syremolekyler och har brutits ned av lysosomer, organeller som omger ferritin och använder matsmältningssyror för att försämra det. Sammansättningen av hemosiderin tros vara järnoxid, olika denaturerade proteiner och ferritin.

Medan fritt järn är den farligaste formen av järn, anses inaktiva järndepåer också vara giftiga vid onormalt höga nivåer. Studier av patienter med järnöverskott har funnit överskottslagring av inaktivt järn långt utöver de typiska 0.07 oz. (2 g) till 0.21 oz. (6 g) lagrat järn som finns hos de flesta. Till exempel kan patienter som diagnostiserats med hemokromatos, en genetisk störning som hindrar järn från att metaboliseras korrekt, ha 0.7 oz. (20 g) till 1.77 oz. (50 g) lagrat järn, vilket gör att deras organ riskerar att inte fungera på grund av järnförgiftning.

Överskottsmängder av det blåaktiga inaktiva järnet i levern kan leda till cirros, medan för mycket järnlagring i hjärtvävnaden kan leda till kardiomyopati. För mycket järn i bukspottkörteln bidrar till diabetes mellitus. I leder kan ett överflöd av lagrat järn orsaka polyartropati, vilket är ett tillstånd där lederna är inflammerade. Höga järndepåer kan också orsaka hyperpigmentering i huden. Brist på lagrat järn kan dock också orsaka besvär; patienter med för lite inaktiv järnlagring kan ha järnbristanemi.

Detektering av den bruna eller blå nyansen av hemosiderin i medicinska tester kan avslöja tillstånd som involverar skador på läkare. Till exempel kan närvaron av det lagrade järnet i urinen indikera intravaskulär hemolys, vilket är en förstörelse av röda blodkroppar. Blödningar i hjärnan eller någon annanstans i kroppen kan också upptäckas genom närvaron av det blåbruna järnet i omgivande vävnader.