Vad är hemangioblastom?

Ett hemangioblastom är en godartad tillväxt av det centrala nervsystemet. Dessa tumörer kan utvecklas i både hjärnan och ryggmärgen, oftast uppstår i membranskiktet som kallas hjärnhinnorna. Den vanligaste behandlingen för ett hemangioblastom är att ta bort tumören via operation. Eftersom dessa tumörer är godartade är borttagning nästan alltid botande. Undantaget är i de fall tumören har en bakomliggande orsak såsom en genetisk defekt som gör att individen kan utveckla denna typ av tumör.

Hemangioblastomtumörer är sällsynta och utgör cirka 1 procent till 2.5 procent av tumörer som uppstår i den intrakraniella regionen. De flesta utvecklas i den bakre delen av kraniet, med den näst vanligaste platsen för tumören att utvecklas är ryggmärgen. Det är sällsynt att tumören uppstår på andra platser, men hemangioblastom kan ibland utvecklas i synnerven eller perifera nerver.

De flesta fall av hemangioblastom är spontant utvecklande enstaka tumörer, men personer med en ärftlig sjukdom som kallas von Hippel-Lindau (VHL) sjukdom har en kraftigt ökad risk för denna typ av tumör. Många personer med VHL-sjukdom har återkommande hemangioblastom samt tumörer i njurar och binjurar. Eftersom dessa tumörer sannolikt kommer att återkomma hos personer med VHL-sjukdom är behandling av tumören inte alltid framgångsrik.

Eftersom de flesta tumörer inte återkommer och vanligtvis avlägsnas relativt lätt, är kirurgi standardbehandlingen för ett hemangioblastom. Denna behandling undviks endast i de fall där patientens hälsa är för dålig för att opereras eller i andra situationer där riskerna överväger fördelarna. I vissa fall, till exempel, opereras inte personer med VHL om det inte är absolut nödvändigt, på grund av sannolikheten för att tumören återkommer och en ökad risk för komplikationer.

Målet med operationen är alltid ett fullständigt avlägsnande av tumören och bevarandet av omgivande hjärna eller neurala vävnader. I de flesta fall är detta möjligt på grund av tumörens distinkta färg och den tydliga avgränsningen mellan tumören och ryggmärgen eller hjärnan. Hemangioblastom är en vaskulär typ av tumör, vilket innebär att de matas av blodkärl som är en del av själva tumören. På grund av detta är intraoperativ blödning och allvarlig blodförlust en av de största riskerna med denna operation. För att minska risken för allvarlig blödning måste kirurgen vara noggrann uppmärksam när man tar bort tumören och koagulerar blodkärlen som matar den.