Hand-Schuller-Christians sjukdom är en sällsynt sjukdom som gör att lipider utvecklas inuti kroppen. Dessa lipider grupperar sig tillsammans med immunceller som kallas histiocyter för att bilda massor som kallas granulom i olika delar av kroppen, inklusive huden, skallen och många av de inre organen. Symtom på Hand-Schuller-Christians sjukdom varierar kraftigt och beror på tumörernas storlek och placering. Några av de vanligaste symtomen inkluderar anemi, benmärgsskador och andningsproblem. Behandlingen beror på de individuella symtom som finns och kan inkludera användning av mediciner, strålbehandling eller kirurgiskt ingrepp.
Den exakta orsaken till Hand-Schuller-Christian sjukdom är inte klart förstått, och en mängd olika blodsjukdomar kan förekomma. Symtom uppträder vanligtvis vid sex års ålder, med män som drabbas något oftare än kvinnor. Skelettdefekter och en typ av diabetes som kallas diabetes insipidus är vanligt förekommande bland personer med denna sjukdom. Ett onormalt utskjutande av ögonen ses också hos majoriteten av dem med detta tillstånd.
Symtomen på Hand-Schuller-Christians sjukdom varierar kraftigt från patient till patient, vilket ofta leder till svårigheter att få en korrekt diagnos. Blodrelaterade problem är vanliga och kan inkludera anemi, blodcellsavvikelser eller överdriven blödning. Hudproblem kan också utvecklas, vilket ofta leder till utvecklingen av oförklarliga utslag eller upphöjda hudområden som kan vara missfärgade, fjällande eller feta till utseendet. Svullna tandkött och tidig tandlossning ses också ofta hos personer med denna sjukdom.
Några av de allvarligare potentiella symtomen på Hand-Schuller-Christians sjukdom kan inkludera utvecklingen av diabetes, sköldkörteldysfunktion eller andningssvårigheter. Förstorade lymfkörtlar eller skador på hypofysen kan ibland uppstå. Frekventa infektioner, synstörningar eller varierande grad av neurologiska skador ses ibland också. På grund av det stora antalet möjliga symtom och det faktum att detta är en mycket ovanlig sjukdom kan det ibland ta flera månader eller längre för läkarna att kunna ställa en korrekt diagnos.
Behandling för Hand-Schuller-Christians sjukdom börjar vanligtvis med att behandla individuella symtom, såsom att förskriva järntillskott för personer med anemi. Mer intensiv behandling, såsom kemoterapi eller användning av strålning, kan behöva användas i några av de mer allvarliga fallen. Kirurgisk intervention kan användas i ett försök att ta bort stora tumörer eller för att reparera eventuella inre skador orsakade av närvaron av denna sjukdom.