Atrofiering av hjärnans tinning- och frontallober som resulterar i en permanent funktionsförlust kallas frontotemporal demens (FTD). Tidigare känt som Picks sjukdom, är detta sällsynta tillstånd en mer diskriminerande form av Alzheimers sjukdom. Frontotemporal demens, som påverkar en individs personlighet negativt, är en progressiv sjukdom som behandlas med medicin för att bromsa utvecklingen och hantera symtom. Även om tillståndet kan drabba alla i medel- eller hög ålder, anses de med en familjehistoria av Alzheimers eller demens ha en ökad risk att bli symtomatisk.
De delar av hjärnan som påverkas av sjukdomsdebut, nämligen tinningloben och frontalloberna, anses vara reläcentra för alla de element som definierar ens personlighet. En persons förmåga att fungera är i första hand baserad på hans eller hennes beteenden, motorik och övergripande personlighet. De som diagnostiseras med frontotemporal lobar degeneration upplever en gradvis förlust av sina neurologiska och motoriska färdigheter. Den kända, djupgående effekten av sjukdomens progression kräver ofta påstridiga åtgärder när det gäller planering av långtidsvård för individen.
Tidig sjukdomsdebut visar sig ofta som progressiva personlighetsförändringar som påverkar ens förmåga att vara självförsörjande. Vissa människor som har visat en stark, konsekvent arbetshistoria kan plötsligt bli oförmögna att upprätthålla anställning. Ofta kan tvångsmässiga och olämpliga eller aggressiva beteenden, uttalade humörförändringar eller platt påverkan påverka en individs förmåga att framgångsrikt interagera med kollegor, vänner och familj. Vissa individer som en gång var utåtriktade kan börja uppvisa introversion eller repetitiva beteenden som kväver deras förmåga att upprätthålla sociala kontakter.
Så småningom kan beteendefrågor bli mer komplexa eftersom personens förmåga att kommunicera försämras. Många kan tycka att det är svårt att tala eller förstå andras tal och förlorar sin förmåga att kommunicera verbalt, eller blir tysta. Den gradvisa försämringen av ens språkförmågor resulterar i en oförmåga att läsa, skriva och förstå verbala och skriftliga kommunikationer. Progressionen av neurologiska brister påverkar ytterligare individens förmåga att röra sig och kontrollera sina kroppsfunktioner. Kognitiva brister, som initialt visar sig som periodisk minnesförlust, förvärras också med tiden.
Krympningen av hjärnvävnad i samband med frontotemporal demens, även känd som frontotemporal lobar degeneration, anses utlösas av cellmutation. Den ursprungliga monikern, Picks sjukdom, antogs mer eller mindre som en paraplyterm för frontotemporal demens. En nyckelupptäckt baserad på cellpresentation och sammansättning bidrog till bildandet av en initial subtyp av frontotemporal demens som skulle behålla namnet Picks sjukdom. De olika efterföljande subtyperna av frontotemporal demens upptäcktes helt och hållet klassificerade efter vilka typer av hjärnceller som påverkades. Trots dess undertypsklassificeringar förblir tecknen och symtomen associerade med frontotemporal lobar degenerationssjukdom konsekvent över hela linjen av dess cellbaserade klassificeringar; även om svårighetsgraden av symtompresentationer kan variera dramatiskt från en individ till en annan.
När frontotemporal demens misstänks, kommer läkare i allmänhet att beställa ett batteri av avbildningstester och blodprov för att bekräfta en diagnos. För att leta efter markörer som tyder på atrofierad eller degenerativ vävnad kan en datoriserad tomografi (CT)-skanning eller magnetisk resonanstomografi (MRT) av hjärnan utföras. Blodarbete används för att bedöma organfunktion och hormon- och kemikalienivåer för att utesluta andra tillstånd. I vissa fall kan även neurologiska tester användas som innebär att man utvärderar ens kognitiva förmågor, nämligen minne och informationsbehandling.
Om individer med denna typ av demens har diagnostiserats med ett underliggande eller kroniskt tillstånd, såsom hjärtsjukdom eller klinisk depression, är behandling av det redan existerande tillståndet avgörande. I vissa fall kan förekomsten av ett sekundärt tillstånd bidra till sjukdomsprogression eller symtomens svårighetsgrad. Behandling av frontotemporal demens innebär ofta administrering av läkemedel för att bromsa sjukdomens utveckling. Antipsykotiska och antidepressiva läkemedel kan användas för att motverka de beteendemässiga manifestationerna av frontotemporal lobar degeneration och stabilisera individens humör, men användningen av dem innebär en betydande risk för vissa individer. Det finns inget botemedel mot frontotemporal lobar degeneration.