En Fontan-procedur är en palliativ medicinsk operation där hjärtats högra förmak fästs direkt till lungartären och går förbi höger kammare. Denna operation utförs normalt på barn med fosterskador i hjärtat, inklusive trikuspidal atresi, pulmonell atresi, hypoplastiskt hjärtsyndrom, enkel vänster kammare, dubbel utlopp höger kammare och alla andra singelkammardefekter eller medfödda hjärtfel som lämnar hjärtat med endast en fungerande ventrikel. Fontan-proceduren låter blod passera passivt från förmaket in i lungartären, som tar blod till lungorna för att få syre igen, istället för att passera in i höger kammare, där det pumpas in i lungartären. Som en palliativ behandling hjälper den patienterna att leva med sin defekt, men den botar inte tillståndet.
Ett normalt hjärta har fyra kammare: höger atrium, höger ventrikel, vänster atrium och vänster ventrikel. Det högra förmaket tar emot syrefattigt, ”förbrukat” blod från kroppen genom vena cava inferior och superior, och passerar blod in i den högra ventrikeln, där det pumpas ut i lungartären. Lungartären tar blodet till lungorna för att få syre igen, och sedan återförs blodet till hjärtats vänstra förmak via lungvenen. Blodet passerar sedan in i den vänstra ventrikeln, där det pumpas ut i aortan, som levererar det syresatta blodet till resten av kroppen. En Fontan procedur utförs på någon som har en defekt som försämrar den högra ventrikeln, vilket är ansvarigt för det vitala syftet att få blod till lungorna, där det får syre igen.
Flera defekter, vanligtvis orsakade av ett utvecklingsproblem under de första åtta veckorna av graviditeten, kan orsaka ett sådant tillstånd. Vid trikuspidalatresi bildas inte trikuspidalklaffen som låter blodet färdas från förmaket till ventrikeln, och fast vävnad är på sin plats. Vid hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS) utvecklas inte hjärtats vänstra sida ordentligt, så de vänstra kamrarna är ofta små eller obefintliga. Hypoplastiskt högerhjärtsyndrom (HRHS) är ett mindre vanligt tillstånd som liknar HLHS, men med höger kammare defekta och vänstra kammare funktionella. Ett barn kan också ha en enkel vänster kammare, där den högra kammaren inte bildas ordentligt och båda förmaken ansluter, antingen genom en delad klaff eller två separata klaffar, till den vänstra kammaren.
Fontan-proceduren strävar efter att få blod till lungorna utan att överanstränga den enda fungerande ventrikeln genom att förbigå höger ventrikel och ta blod direkt från höger atrium till höger ventrikel. Operationen görs vanligtvis i två steg, Hemi-Fontan, även kallad den dubbelriktade Glenn-proceduren, och Fontan-kompletteringen. Under Hemi-Fontan kopplas lungartärerna, som transporterar syrefattigt blod från hjärtat till lungorna, och superior vena cava (SVC), som tar syrefattigt blod från överkroppen till hjärtat, från hjärtat. SVC är ansluten till lungartären, så det syrefattiga blodet rinner direkt till lungorna. Den nedre hålvenen (IVC), som transporterar syrefattigt blod från underkroppen till hjärtat, förblir ansluten till hjärtat, så detta blod syresätts inte igen.
Patienten kan leva med bara den första halvan av Fontan-proceduren, men de lider ofta av hypoxi eller otillräcklig syre i blodtillförseln, eftersom blodet från den nedre hålvenen inte syresätts igen. Fontan-kompletteringen omdirigerar IVC-blodflödet från att gå till hjärtat till att gå direkt till lungorna. Detta gör att barnet kan växa normalt och undvika ökad mottaglighet för sjukdom.
Fontan-proceduren utförs vanligtvis på spädbarn efter två års ålder, eftersom spädbarn ofta inte kan tolerera operationen på grund av högt kärlmotstånd eller den stora mängden arbete som krävs för att få blod genom cirkulationssystemet. Komplikationer kan innefatta infektion, pleurautgjutning eller vätskeansamling i lungorna och förmaksflimmer. Dessa komplikationer kan kräva kort eller långvarig användning av mediciner, bröströr och kirurgi. I vissa fall kanske Fontan-proceduren inte förbättrar patientens hälsa och livskvalitet tillräckligt, och patienten kan behöva en hjärttransplantation. För många patienter gör operationen dock att barnet kan utvecklas ordentligt och leva ett normalt och hälsosamt liv.