Vad är fokal segmentell glomeruloskleros?

Fokal segmentell glomeruloskleros, eller FSGS, är en sjukdom som påverkar njurarna. Det är en form av glomerulonefrit, en sjukdom där glomeruli är skadade. Glomeruli består av många små enheter inuti varje njure som filtrerar blod som en del av urinbildningsprocessen. Vid fokal segmentell glomeruloskleros uppstår ärrbildning inuti några av glomeruli. Sjukdomen beskrivs som fokal eftersom den bara drabbar en del av glomeruli och segmentell eftersom endast ett segment, eller en del, av var och en är skadad.

När den typ av ärrbildning som ses vid fokal segmentell glomeruloskleros är resultatet av en annan sjukdom som påverkar njuren kallas det sekundär FSGS. Vid det som kallas primär fokal segmentell glomeruloskleros är orsaken okänd. Vanligtvis när människor hänvisar till fokal segmentell glomeruloskleros är det den primära formen av sjukdomen som diskuteras.

Symtom på fokal segmentell glomeruloskleros kan variera, men kan inkludera aptitlöshet, svullna fotleder, vätskeretention och ökad vikt. Närvaron av protein i urinen kan göra att den verkar skummande. Ibland upplevs inga symtom utan protein upptäcks i urinen vid en rutinkontroll. När stora mängder protein går förlorade i urinen och överskott av vätska får fotlederna att svälla, kallas detta nefrotiskt syndrom, ett tillstånd som kan orsakas av ett antal njursjukdomar.

Komplikationer av fokal segmentell glomeruloskleros kan innefatta högt blodtryck eller hypertoni, vilket i sin tur kan orsaka ytterligare skador på njurarna. Kolesterolnivåerna kan stiga hos vissa människor. Njurarnas funktion kan försämras och i svårare fall kan njursvikt uppstå.

För vissa personer kan behandling med steroider vara framgångsrik och höga doser kan leda till förbättring. Andra läkemedel som verkar på immunsystemet, såsom ciklosporin, kan vara fördelaktiga om steroider inte fungerar. Det är viktigt att behandla symtomen på FSGS, och terapier kan inkludera speciella dieter, saltbegränsningar och läkemedel som sänker blodtrycket, kolesterol och överskott av vätska. Om njurarna misslyckas kan dialys och en njurtransplantation krävas.

Utsikterna för personer med fokal segmentell glomeruloskleros är varierande. Ibland förblir sjukdomen stabil i ett antal år, och ibland kan den gå över av sig själv. Om överskott av vätska och svullna fotleder uppstår kan dessa faktorer förvärras. Inom en period av tio år tror man att mer än hälften av FSGS fall kommer att utvecklas till njursvikt.