Vad är fibulär hemimelia?

Fibulär hemimelia, ibland känd som paraxial fibulär hemimelia eller longitudinell fibulär brist, är ett tillstånd där ett barn föds med en del av eller hela fibula saknas. Tillsammans med skenbenet är fibula ett ben i underbenet. Medan den smala fibula är belägen på utsidan av benet, är den tjockare tibia belägen på insidan. Fibulär hemimelia gör vanligtvis den drabbade extremiteten kortare och får foten att böjas inåt och nedåt. Olika behandlingar finns tillgängliga beroende på svårighetsgraden av missbildningen, allt från speciella skor till lemförlängningskirurgi eller amputation och montering av en konstgjord kroppsdel ​​eller protes.

Även om fibulär hemimelia är den vanligaste orsaken till deformerade ben i benen är orsaken okänd. Missbildningen drabbar ofta bara en lem, och sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor. Ibland kan det finnas andra associerade missbildningar som påverkar skenbenet, lårbenet eller lårbenet och foten. Ett antal olika system används för att klassificera fibulär hemimelia, med klasser som sträcker sig i svårighetsgrad från relativt mild till gravt handikappande. Varje klass är förknippad med en viss behandlingsplan och synsätt.

I ett klassificeringssystem avser det som kallas typ IA fibulär hemimelia tillståndet där endast en del av fibula saknas. Typ IB beskriver tillståndet där en tredjedel till hälften av fibula saknas och mängden ben som återstår inte är tillräcklig för att stödja fotleden. I typ II, den svåraste, finns ingen fibula alls.

Behandlingen av typ IA fibulär hemimelia innebär inte alltid operation eftersom det i lindrigare fall kan gå att gå med hjälp av hällyft. Ett hällyft är en extra del som läggs till en sko för att effektivt jämna ut benens längder. Ibland, med endast en liten skillnad i benlängder, kan en teknik som kallas kontralateral epifysiodes användas för att förkorta det motsatta benet. Denna procedur, som stoppar benet från att växa, är noggrant tidsinställd för att sammanfalla med den sista tillväxtfasen i tonåren, med syftet att lämna det normala benet något kort. För större skillnad i benlängd, och där fotled och fot inte är alltför missformade, kan operation utföras som förlänger den förkortade extremiteten.

Typ IB fibulär hemimelia behandlas på samma sätt som IA, även om operationer också kan krävas för att korrigera fotledens vinkel och stabilisera foten. För typ II kan ett antal olika kirurgiska ingrepp vara nödvändiga. Foten tas ibland bort tidigt i livet och en protes kan användas för att möjliggöra effektiv gång.