Vad är fibros?

Fibros är bildandet av överskott av fibrös vävnad eller ärrvävnad, vanligtvis på grund av skada eller långvarig inflammation. De två mest kända typerna av detta tillstånd är lungfibros, som påverkar lungorna; och cystisk fibros (CF), som påverkar slemkörtlarna. Det finns också många andra typer, inklusive de som påverkar hjärtat, huden, lederna och benmärgen. Levercirros är också en typ av detta tillstånd.

Det finns många potentiella orsaker till detta tillstånd. Det orsakas ibland av sjukdom eller behandling av en sjukdom. Andra orsaker inkluderar skador, brännskador, strålning, kemoterapi och genmutationer. Vissa typer av detta tillstånd är idiopatiska, vilket innebär att orsakerna är okända.

effekter
Fibros gör att de drabbade vävnaderna hårdnar. Ibland svullnar de också. Dessa förändringar kan göra att vävnaderna inte kan fungera korrekt. Till exempel är flödet av vätskor genom de drabbade vävnaderna ofta reducerat. När tillståndet är närvarande i lungorna kan de inte expandera som vanligt, vilket orsakar andnöd.

Lungfibros

I lungorna kallas detta tillstånd lungfibros, och det involverar överväxt, hårdnande och/eller ärrbildning av lungvävnad på grund av överskott av kollagen. Förutom andnöd är de vanliga symtomen kronisk torrhosta, trötthet, svaghet och obehag i bröstet. En förlust av aptit och snabb viktminskning är också möjliga. Detta tillstånd drabbar vanligtvis personer mellan 40 och 70 år, och män och kvinnor är lika drabbade. Prognosen för patienter med denna sjukdom är dålig och de förväntas vanligtvis leva i genomsnitt bara fyra till sex år efter diagnosen.

Cystisk fibros

En annan vanlig form av detta tillstånd är CF, en kronisk, progressiv och ofta dödlig genetisk sjukdom i kroppens slemkörtlar. Symtom inkluderar ibland onormal hjärtrytm, undernäring, dålig tillväxt, täta luftvägsinfektioner och andningssvårigheter. Detta tillstånd kan också orsaka andra medicinska problem, inklusive bihåleinflammation, näspolyper och hemoptys, eller hosta av blod. Buksmärtor och obehag, gassighet och rektalt framfall är också möjliga.

CF påverkar främst andnings- och matsmältningssystemet hos barn och unga vuxna. Symtomen är ofta uppenbara vid födseln eller kort därefter; sällan dyker inte tecknen upp förrän i tonåren. Det är vanligast hos kaukasier, och prognosen är måttlig, med många patienter som lever så länge som 30 år efter diagnosen. Även om denna form av fibros en gång kännetecknades av död i barndomen, ser moderna läkare det som en kronisk sjukdom, där majoriteten av patienterna lever till vuxen ålder. Det fanns dock inget botemedel från och med 2012, och de flesta patienter dukar så småningom efter för lungsvikt eller andra infektioner i luftvägarna.