Faktor IX är en molekyl som spelar en roll i blodkoagulationssystemet. När en person tappar blod från ett skärsår sätter kroppen ett speciellt system i aktion. Detta innebär att olika molekyler signalerar till varandra och säger åt andra ämnen att blockera blödningskällan och förhindra ytterligare blodförlust. Människor utan effektiv faktor IX kan inte producera normala blodproppar och kan därför drabbas av okontrollerad blödning.
Blodkoagulering uppstår eftersom många olika molekyler och celler samverkar för att koagulera, eller koagulera, det fritt rinnande blodet på den drabbade platsen. Många av molekylerna som verkar i detta system är kända som blodkoaguleringsfaktorer, och faktor IX är bara en av dem. Detta är ett enzym, vilket betyder att det hjälper reaktioner att äga rum, och hjälper även ämnen att modifieras till andra ämnen.
Ursprunget till faktor IX är i leverns celler. Här produceras molekylen i en tidig form och andra molekyler och enzymer, såsom vitamin K, verkar på den för att ändra den till en form som är lämplig att cirkulera i blodet. Efter att levern skickat ut faktor IX i blodet har molekylen en halveringstid på cirka ett dygn, vilket innebär att hälften av nya faktor IX bryts ned inom 24 timmar.
Först när en person börjar blöda börjar blodkoaguleringsprocessen. Signaler från kroppen aktiverar andra faktorer i systemet, som i sin tur aktiverar Faktor IX. De exakta molekylerna som aktiverar faktorn är aktiverad faktor VII och faktor XI. När dessa molekyler arbetar på Faktor IX för att berätta för den att börja sitt eget arbete i processen, blir resultatet att Faktor IX sedan aktiverar aktiviteten hos en annan faktor som kallas Faktor X.
Alla dessa faktorer är väsentliga för normal blodkoagulering, och frånvaron av en faktor gör att kroppen inte riktigt stoppar blödningen. Genen som kodar för just denna faktor finns på X-kromosomen, som hjälper till att diktera kön. Kvinnor har två X-kromosomer och män har en X och en Y.
När en muterad form av genen finns på en kromosom kan den orsaka ett tillstånd som kallas hemofili B. Vanligtvis kan en normal gen kompensera för en muterad gen, vilket är anledningen till att män lider av sjukdomen och kvinnor vanligtvis inte gör det. . Behandling av störningen kräver att personen tar artificiell beredning av faktorn, för att ersätta det saknade ämnet och förhindra risker från okontrollerad blödning.