Vad är ett olfaktoriskt neuroblastom?

Luktneuroblastom, även kallat estesioneuroblastom, är en mycket malign, eller cancerös, tumör som tros ha sitt ursprung i luktcellerna. Luktcellerna, som ligger i den övre bakre delen av näsans insida, är ansvariga för luktsinnet. Detta tillstånd svarar ofta bra på strålbehandling, men tumören har en hög tendens att återkomma efter excision.

Olfaktoriskt neuroblastom är en relativt sällsynt cancerform. Cancern karakteriserades första gången 1924, och det har varit mindre än 1,000 XNUMX registrerade fall sedan dess. Det kan orsaka förlust av lukt, smak och syn, såväl som vanställdhet i ansiktet i avancerade fall.

Trots sitt namn anses olfaktoriskt neuroblastom vara skilt från andra neuroblastom, eftersom det inte har sitt ursprung i det sympatiska nervsystemet (SNS). Tillståndet är kontroversiellt, eftersom det är så sällsynt att det inte enkelt kan studeras och karakteriseras. Vissa fall av estesioneuroblastom är extremt aggressiva, vilket leder till dödsfall inom några månader, medan andra växer långsamt. Vissa patienter har överlevt i 20 år med ett olfaktoriskt neuroblastom. Inga trender har upptäckts när det gäller estesioneuroblastoms tendens att påverka individer av en viss ras, kön eller ålder, och tumören verkar inte förekomma i familjer.

Liksom med andra nasala cancerformer faller symtomen på luktneuroblastom in i sex kategorier: nasal, ansiktsbehandling, oral, oftalmisk, neurologisk och cervikal. Nasala symtom inkluderar nästäppa, flytningar och polyper. Ansiktssymtom inkluderar svullnad, smärta och bristande känsel. Orala symtom inkluderar lösa tänder och förlust av tänder, samt sår i munnen. Oftalmiska symtom kan visa sig som synförlust, medan livmoderhalsproblem uppträder som en massa i nacken. Nasala symtom är de vanligaste, och oftast de första som uppstår.

Luktneuroblastom diagnostiseras genom observation av symtom, följt av biopsi eller avbildning, såsom datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRT). Det behandlas vanligtvis med kirurgi, följt av strålning. Kemoterapi är inte vanligt vid behandling av estesioneuroblastom.

Den kirurgiska behandlingen av estesioneuroblastom, som alla operationer, har risker. Dessa inkluderar infektion, meningit, pneumocephalus och blindhet. Det finns en 10-15% förändring av att utveckla en av dessa komplikationer, och patienter som genomgår operation för estesioneuroblastom har en femårsöverlevnad på 50-80%. Patienten ska kunna lämna sjukhuset dagen efter operationen, och kräver ingen omfattande eftervård, men en långvarig uppföljning krävs på grund av att tumören tenderar att återkomma, ibland flera år efter operationen.