Schwann-celler är celler i nervsystemet som producerar myelinslidorna som täcker perifera nerver. Ett Schwannom är en tumör som består av Schwann-celler som sveper sig runt en neuron. Ett malignt Schwannom, eller en malign tumör i perifer nervhölje, är en cancerform av Schwannom. Schwannom består enbart av Schwann-celler och är relativt långsamma att växa. Även om Schwannom alltid utvecklas utanför en nerv, kan de sätta press på nerven eller omgivande vävnad.
Schwann-celler är gliaceller, en av de typer av celler som utgör nervsystemet. Gliaceller är stödceller, som hjälper till att hålla nervceller igång. Schwann-celler lindar sig runt neuroner för att bilda ett fetthaltigt myelinhölje, som isolerar nervcellerna och påskyndar deras signalering. De är också involverade i nervutveckling och regenerering.
Ett malignt Schwannom är en typ av mjukdelssarkom. Det påverkar ofta ischiasnerven, nerven som börjar i nedre delen av ryggen och går genom benet. Dessa tumörer kan också hittas vid plexus brachialis, eller nerver längst upp på armen, och sakrala plexus, ett knippe av nerver i nedre delen av ryggen. Den vanligaste typen av Schwannom kallas akustiskt neurom, eftersom det växer på den åttonde kranialnerven, som styr hörseln. Ett akustiskt neurom kan orsaka dövhet.
De flesta Schwannom är godartade och endast cirka 1 % blir maligna. Ett malignt Schwannom utvecklas till en form av cancer som kallas neurofibrosarkom. Denna form av cancer är farlig, men den är inte ofta dödlig. En studie vid Massachusetts General Hospital fann en överlevnadsfrekvens på 85 % bland patienter med malignt Schwannom.
Ungefär hälften av alla fall av malignt Schwannom inträffar hos personer med neurofibromatos, ett genetiskt tillstånd som påverkar nervceller. Svårighetsgraden av neurofibromatos kan variera från person till person. Tumörerna som växer som ett resultat av detta tillstånd kan vara antingen godartade eller maligna. Även de godartade tumörerna kan dock vara problematiska, eftersom de kan komprimera nerver och vävnader.
Ett malignt Schwannom behandlas vanligtvis med kirurgi för att helt ta bort tumören. Denna operation är dock inte alltid effektiv och tumören kan växa tillbaka. Strålbehandling, en teknik där högenergivågor riktas mot en tumör, kan hjälpa till att förhindra att en elakartad tumör växer tillbaka. Det kan också användas för att bromsa tillväxten av cancertumörer eller till och med krympa dem. Kemoterapi är en annan behandling, men den används inte lika ofta för mjukdelssarkom som maligna Schwannom.