Vad är ett desmoplastiskt fibrom?

Ett desmoplastiskt fibrom är en typ av benign bentumör. Godartad betyder att det inte är cancer; det sprids inte till andra delar av kroppen. Desmoplastiskt fibrom erkändes först som en distinkt typ av tumör 1958 av Henry L. Jaffe. Till skillnad från de flesta andra benigna lesioner tenderar ett desmoplastiskt fibrom att vara mycket aggressivt på den lokala platsen. Det kan förstöra benet eller benen som det uppstår på.

Flera behandlingsalternativ, inklusive resektion, bentransplantation och strålbehandling, kan rekommenderas för patienter som lider av ett desmoplastiskt fibrom. Behandlingsalternativet som en läkare kommer att rekommendera beror på en mängd olika medicinska faktorer. Ibland kommer desmoplastiska fibromer att dyka upp igen även efter att behandlingen har ägt rum.

Ett desmoplastiskt fibrom sitter i kollagenfiber. Det kan involvera antingen ben eller mjukvävnad. Tumören kan uppträda på vilket ben som helst men uppträder oftast på långa ben, och det är mest sannolikt att det uppstår på lårbenet, skenbenet, underkäken eller bäckenet. Denna tumör är mycket sällsynt – det hade varit färre än 200 dokumenterade fall från och med 2010 – och är mest sannolikt att inträffa tidigt i livet, när en person är i 30-årsåldern. Symtom kan vara smärta och svullnad.

Vid röntgenstrålar kännetecknas ett desmoplastiskt fibrom av sitt bikakeformade utseende. Tumören kan dock vara svår att diagnostisera via röntgen, eftersom dess utseende ofta efterliknar andra lesioner. Det är dock viktigt att det diagnostiseras korrekt, så att det i sin tur kan behandlas korrekt.

Vävnadsdiagnoser av desmoplastiska fibromer är ofta mer exakta än radiologiska. När de granskas histologiskt är desmoplastiska fibromer gråa eller bruna till utseendet och i konsistens kan de vara antingen gummiliknande eller fasta. De visas som en grupp av fibrös vävnad. De kan likna fibromatos.

Det finns en mängd olika sätt på vilka ett desmoplastiskt fibrom kan behandlas. Till att börja med finns det en rad resektioner – eller kirurgiska excision – alternativ som varierar i omfattningen av vävnaden de tar bort. Det finns även strålbehandlingar för desmoplastiska fibromer. En annan behandling är bentransplantation.
Att bestämma den korrekta behandlingsförloppet för ett desmoplastiskt fibrom kommer till stor del att bero på om benet i vilket det uppträder är förbrukbart. Behandlingen kommer också att bero på tumörens storlek. Sällan är amputation nödvändigt. Om detta inträffar kan den initiala behandlingen sättas in igen, eller så kan läkaren föreslå en annan behandling.