Vad är ett Cystosarcoma Phyllode?

En sällsynt brösttumör som oftast ses hos medelålders kvinnor, en cystosarcoma phyllode är en tillväxt som uppstår från cellerna som utgör bröstvävnaden. Även om dessa tumörer oftast är godartade, har de ibland förmågan att växa in i omgivande strukturer och till avlägsna delar av kroppen. Diagnos av tumören bygger på att man tar ett prov från massan och behandlingen fokuserar på att ta bort den onormala bröstvävnaden.

En cystosarkom phyllode tumör tros bildas i stromacellerna i bröstet. Dessa celler utgör bröstvävnaden och kan växa och dela sig som svar på höga nivåer av hormoner i blodet, såsom östrogen eller progesteron. Av okända anledningar kan dessa stromaceller i sällsynta fall börja föröka sig på ett oreglerat sätt och kan till och med invadera omgivande strukturer eller sprida sig till avlägsna delar av kroppen. Denna oreglerade tillväxt av stromaceller orsakar utvecklingen av cystosarcoma phyllode-tumören.

Riskfaktorer för utveckling av en cystosarcoma phyllode tumör är dåligt förstådda. Tumörerna uppträder vanligtvis hos kvinnor i fyrtioårsåldern. Ofta har kvinnor som utvecklar tumören i senare ålder en sjukdom som är svårare att behandla. Ett sällsynt genetiskt tillstånd som kallas Li-Fraumenis syndrom är känt för att orsaka denna typ av tumör.

Den definitiva diagnosen av en cystosarcoma phyllode tumör bygger på att ta en biopsi av massan och inspektera den under mikroskop. Tumören i sig kan upptäckas genom självbröstundersökning, klinisk bröstundersökning av en legitimerad läkare eller genom mammografi – en radiografisk procedur som används för att leta efter abnormiteter i bröstvävnaden. Efter att en massa har identifierats kan den antingen biopsieras genom att en liten del av tumören avlägsnas eller omedelbart tas bort helt.

Behandling av en cystosarkom phyllode tumör fokuserar på dess kirurgiska avlägsnande. Specialister på bröstkirurgi tar försiktigt bort tumören och ser till att ta bort all onormal tumörvävnad. Resekerad vävnad skickas vanligtvis sedan till en patolog som kan granska marginalerna för att säkerställa att hela tumören togs bort.

Prognosen för en patient som lider av en cystosarkom phyllode-tumör beror på ett antal faktorer. Många av dessa tumörer är godartade, vilket innebär att de av naturen inte infiltrerar omgivande strukturer eller sprider sig till avlägsna delar av kroppen. Prognosen hos dessa patienter är vanligtvis god, även om de måste övervakas för framtida återfall av sjukdomen. Om tumören är malign, vilket betyder att den har en benägenhet att sprida sig till olika regioner, är det svårare att bota sjukdomen. Dessa patienter kan behöva kemoterapi eller strålbehandling för att mer fullständigt utrota tumören.