Vad är ett atypiskt meningiom?

Meningiom är tumörer i hjärnhinnan, membranet som täcker hjärnan och ryggmärgen. Vanligast är dessa godartade meningiom, eller meningiom av grad I, som förblir små och inte växer på obestämd tid som cancertumörer. Ett atypiskt meningiom, även kallat meningiom av grad II, är en meningeal tumör som kan vara malign och växa tillbaka efter behandling eller avlägsnande. Ett meningiom av grad III växer aggressivt och hotar att komprimera intilliggande hjärnvävnad och invadera ben. Även ett benignt meningiom kan vara farligt på grund av dess närhet till hjärnan.

En av de vanligaste formerna av hjärntumörer, meningiom står för cirka 30 procent av alla sådana cancerformer. Diagnos av meningiom görs oftast genom magnetisk resonanstomografi (MRT). Patienter som har symtom kommer att ha genomgått en neurologisk undersökning först, och sedan hjärnavbildning för att avgöra om de har en hjärntumör. Hos asymtomatiska patienter sker diagnos ibland under hjärnavbildning som begärdes för ett annat medicinskt klagomål.

Symtomatiska patienter har ofta de atypiska eller maligna varianterna. De rapporterar neurologiska symtom som huvudvärk, kramper, känselbortfall, illamående, suddig syn och ljuskänslighet. De kan utvecklas nästan var som helst i nervsystemet, men de flesta meningiom uppstår i huvudet, ofta nära hjärnstammen, skallbasen, den venösa bihålan eller synnervens slida.

Ett atypiskt meningiom är vanligare hos kvinnor i medelåldern eller äldre och är sällsynt hos barn; spinal meningiom finns sällan hos män. De har en snabbare tillväxthastighet än tumörer av grad I, men de växer mindre snabbt än tydligt maligna. Grad II meningiom utgör mindre än 10 procent av den totala incidensen. Maligna fall av grad II är ungefär 2 procent.

Forskare har kopplat uppkomsten av maningiom till en mutation i en gen som kodar för ett tumörsuppressorprotein. Allvarliga, medfödda mutationer av denna gen orsakar ett syndrom där patienter utvecklar flera godartade tumörer. Andra mutationer leder till en större risk för benignt eller atypiskt meningiom. En liten andel av fallen har kopplats till en ärftlig form av sjukdomen; de flesta barn som utvecklar meningiom av grad II faller inom denna kategori. Grad II och grad III meningiom hos barn är ofta ganska allvarliga och utvecklas snabbt.

Ett atypiskt meningiom kan kräva behandling för att förhindra ytterligare tillväxt. Varje tumör som orsakar symtom hos patienten behandlas vanligtvis som om den vore maligna. Behandlingen innebär kirurgiskt avlägsnande och uppföljning med strålbehandling för att döda kvarvarande tumörceller.
Beslutet att behandla tumören vägs mot dess tillväxt, nuvarande och framtida risker för hjärnvävnad, ålder och hälsa hos patienten, och de möjliga konsekvenserna av operationen såsom infektion eller hjärnödem. Ibland kan chocken av strålning och operation vara större problem än risken med en långsamt växande tumör. Till exempel hos äldre patienter som inte har snabbväxande tumörer är regelbunden observation ofta att föredra som behandling, eftersom kirurgi kan ge mer livshotande komplikationer än själva tumörerna. En tumör av grad I kommer sällan tillbaka om den har avlägsnats kirurgiskt, men ett atypiskt meningiom har en högre risk för återfall.