Epiteloid hemangioendoteliom är en sällsynt form av cancer som uppstår i det tunna lagret av celler, eller endotel, som kantar blodkärlen i människokroppen – särskilt i levern och lungorna. Är det uppkallat efter dess klassificering mellan angiosarkom och hemangiom, som också är vaskulära tumörer som omfattar endotelceller. Epitelioid hemangioendoteliom är också känt under flera andra termer, som inkluderar angioendoteliom, cellulärt hemangiom, låggradigt anaplastiskt angiosarkom och histiocytoid hemangiom. Det är så sällsynt att det bara förekommer hos 0.01 procent av världens cancerdrabbade befolkning, och står för endast 1 procent av onormala kärlvävnadsmassor.
Ett par medicinska forskare beskrev först epiteloida hemangioendoteliom 1975, inklusive att bekräfta dess vaskulära natur. På den tiden kallades det en ”intravaskulär bronkioloalveolär tumör.” Det mest kända fallet av sjukdomen inträffade 2003, när fotografen och skådespelerskan Kris Carr fick diagnosen epiteloid hemangioendoteliom. Orsaken till denna tumör är fortfarande okänd.
Epiteloid hemangioendoteliom klassificeras som en mycket aggressiv form av cancer. Det har förmågan att sprida sig, eller metastasera, till lungan och benen. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor, och den drabbar särskilt personer i 20- och 30-årsåldern.
Personer med epiteloid hemangioendoteliom upplever ofta smärta och svullnad i de drabbade områdena. Tumörer vid ryggmärgen kan leda till paraplegi – en fysisk försämring av benen – i de mest extrema fallen. Sjukdomen kan diagnostiseras med hjälp av radiologiska bilder, vanligtvis röntgen. Andra diagnostiska medicinska avbildningsmetoder, såsom datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRI), är otillräckliga för att diagnostisera epiteloida hemangioendoteliom eftersom de, till skillnad från röntgenstrålar, misslyckas med att skilja tumören från andra typer av cancer.
Behandling av epiteloid hemangioendoteliom varierar, eftersom det till stor del beror på tumörens svårighetsgrad. Läkare behandlar vanligtvis mindre aggressiva fall med curettage, vilket är handlingen att ta bort vävnad via skrapning med ett kirurgiskt instrument som kallas en curette. En bredare sektion för curettage krävs för svårare fall. Även om läkare föreslår eller utför amputation för de värsta fallen av sjukdomen, är det ytterst sällsynt att tillgripa en sådan extrem form av behandling.
Det medicinska samfundet är fortfarande osäkert om hur effektiva mer populära behandlingar för cancer, såsom kemoterapi och strålning, är för epiteloida hemangioendoteliom, eftersom tumören vanligtvis inte svarar på sådana metoder. Dessutom är prognosen fortfarande inte väldefinierad på grund av sjukdomens sällsynthet. Läkare förutspår i allmänhet ett bra resultat efter avslutad behandling, även om återfall alltid är en möjlighet, och vissa studier har visat endast upp till 10 månaders överlevnad efter diagnos.