En prion är ett icke-levande, smittsamt ämne gjord av felveckat protein. Det kan föröka sig genom att göra normala, friska proteiner felvecka sig själva med hjälp av värdens biologiska maskineri, som ett virus. ”Prion” är en förkortning för ”proteinhaltig infektiös partikel.”
Idén om ett smittämne som saknade nukleinsyror för reproduktion möttes till en början med skepsis när idén föreslogs på 60-talet, eftersom ett sådant fenomen aldrig hade observerats tidigare. Även om nukleinsyrabaserade enheter är välkända, är mekanismen för reproduktion bland prioner fortfarande inte helt klar. Prioner som finns hos djur infekterar uteslutande hjärnan, är dödliga och går inte att behandla. Prioner har upptäckts i svampar, men snarare än att skada dem, är det en teori att de kan spela en symbiotisk roll i svamparnas immunsystem.
Prioner är ansvariga för utbrottet av galna kosjukan i Storbritannien under början av 00-talet, vilket ledde till att tusentals boskap förstördes och internationell rädsla för att sjukdomen skulle spridas från nötkreatur till människor. Prionproteinet isolerades inte förrän 1982, när Stanley B. Prusiner upptäckte det och myntade termen. Han tilldelades Nobelpriset i fysiologi eller medicin 1997 för sin upptäckt.
Ett av de första fallen av prionbaserad sjukdom som undersöktes var skrapie, en sjukdom som förekommer bland får och getter. Denna sjukdom var känd sedan 18-talet, men det var inte förrän på 60-talet som forskare började misstänka att skrapie inte var en typisk sjukdom, som reproducerar sig utanför de vanliga metoderna för nukleinsyror. Scrapie, som de flesta prionbaserade sjukdomar, är dödlig för djuret den infekterar och orsakar hemska symtom före döden. Namnet på sjukdomen kommer från det störande beteendet hos infekterade får, att skrapa av deras ull mot stenar. Prionet orsakar också oförmåga att gå, konvulsiv kollaps och överdriven läppsmackning.
Prioner är ansvariga för sjukdomar som ingår i den klass som kallas transmissibel spongiform encefalopati. (Det vetenskapliga namnet för galna ko-sjukan är bovin spongiform encefalopati.) Sjukdomen heter så eftersom den får offrets hjärna att degenerera till en svampliknande konsistens.
De flesta prioner kan inte överföras mellan arter, men fall av människor som drabbats av en version av sjukdomen som kallas vCJD har rapporterats, med 4 dödsfall som inträffade i staden Armthorpe i Storbritannien. Rapporter som dessa ledde till den världsomspännande terrorn som åtföljde galna ko-sjukan. Sedan utbrottet har flera dussin fall av prioninfektion rapporterats i en mängd olika länder runt om i världen, som Japan, men många stora boskapsproducerande länder är fortfarande sjukdomsfria. Köttindustrin i USA led fruktansvärt när nyheterna om sjukdomen drabbade amerikanska stränder, även om sannolikheten för att ett nötkreatursprion skulle infektera en människa är otroligt liten.