En myeloproliferativ störning (MPD) är den samlade termen som används för en grupp medicinska tillstånd som kännetecknas av onormal produktion av benmärgsceller. Benmärgen, som finns inuti de mjuka vävnaderna i större ben, är främst ansvarig för att producera vita blodkroppar (WBC), blodplättar och röda blodkroppar (RBC). RBC är celler som levererar syre till andra vävnader i kroppen. WBC är celler som bekämpar infektioner och blodplättar hjälper till att koagulera blod.
Orsaken till överproduktionen av dessa blodkroppar är okänd men miljöfaktorer såsom långvarig exponering för strålning eller kemikalier och kromosomavvikelser sägs spela en roll i utvecklingen av myeloproliferativ störning. Denna sjukdom drabbar vanligtvis män mer än kvinnor i åldrarna 40 till 60 år. Dess förekomst är inte vanligt hos individer yngre än 20 år.
Det finns flera typer av myeloproliferativ störning. Dessa inkluderar essentiell trombocytemi, myelofibros, polycytemi vera och kronisk myelogen leukemi (KML). Vid essentiell trombocytemi sker en ökad produktion av blodplättar. Myelofibros påverkar produktionen och mognaden av RBC och WBC på grund av förtjockningen av fibrerna i benmärgen. Polycythemia vera är överproduktion av RBC, och KML kännetecknas av ökad produktion av WBC.
Symtom beror i allmänhet på vilken typ av myeloproliferativ störning patienten har. Till exempel utvecklar patienter med polycythemia vera vanligtvis lila fläckar på huden tillsammans med klåda. Det finns emellertid flera symtom som vanligtvis presenteras av patienter med myeloproliferativa störningar. Dessa inkluderar att bli lätt trött, obehag i buken, blekhet, lätta blåmärken och viktminskning, bland många andra.
Komplikationer associerade med myeloproliferativ störning är splenomegali eller förstoring av mjälten, hepatomegali eller leverförstoring och svår anemi, ett tillstånd med mycket låga RBC i cirkulationen. Vissa patienter kan också utveckla njursvikt samt blödningstendenser. Andra fall kan förvandlas till akut myeloid leukemi, en malign sjukdom i benmärgen, som ofta resulterar i närvaro av mycket unga blodkroppar i cirkulationen.
Patienter med myeloproliferativa störningar hanteras vanligtvis av en onkolog och en hematolog. En onkolog är en cancerspecialist och en hematolog är en blodspecialist. De använder vanligtvis diagnostiska tester som blodprover och benmärgsundersökningar för att bekräfta sin diagnos.
Behandling av myeloproliferativ störning beror ofta på dess typ. Splenektomi, eller avlägsnande av mjälten, är ibland indicerat hos patienter med kronisk idiopatisk myelofibros. Flebotomi, processen att ta ut blod, görs ofta hos patienter med polycytemi vera. Stamcellstransplantation är också ett alternativ för patienter med kronisk myelogen leukemi och myelofibros. Patienter med myeloproliferativ störning rekommenderas också att behålla hydrering, undvika alkohol och rökning och att inkludera antioxidantrika livsmedel i kosten.