Leukocytadhesionsbrist (LAD) är en genetisk störning i de vita blodkropparna, även känd som leukocyter. Det är ett extremt sällsynt tillstånd som försvagar immunförsvaret. De vita blodkropparna hos en patient som har LAD är vanligtvis antingen oförmögna att tillverka eller kan inte göra tillräckligt med CD18, ett protein som hjälper blodet att effektivt förflytta sig till en infektion i kroppen.
Normalt fungerande vita blodkroppar eller leukocyter kommer att lyssna på ett samtal från kroppen som skickas genom blodkärlen när det finns en infektion. De kommer långsamt att börja resa till det drabbade området, i en process som kallas kemotaxi, så att de kan hjälpa till med läkningsprocessen. När en patient har brist på leukocytvidhäftning får de vita blodkropparna meddelandet, men kan inte flytta till infektionsplatsen. Detta beror på att de saknar de element som gör att de kan fästa på blodkärlens väggar och resa effektivt till såret. Som ett resultat kan patientens infektion inte läka ordentligt.
De två primära typerna av leukocytadhesionsbrist är LAD-1 och LAD-2. Det finns också en tredje, mindre definierad typ som kallas LAD-3. Även känd som den klassiska typen, LAD-1-typen är den vanligaste.
LAD-1 typ av leukocytadhesionsbrist kan klassificeras som antingen måttlig eller svår. Ett måttligt fall innebär en kraftig minskning av CD18-protein i kroppen, vilket kanske inte orsakar lika allvarliga symtom, men kan fortfarande vara dödligt om det inte behandlas effektivt. Allvarlig LAD-1 indikeras av mycket lite eller ingen CD18 i kroppen och kräver mer akut vård för att bevara liv.
Patienter med LAD-2 och LAD-3 typer lider av olika typer av genetiska mutationer av leukocyterna. Blodkroppar med LAD-2 har en försämrad resfunktion. I LAD-3, den senast upptäckta subtypen, kan leukocyter inte aktivera sig själva för att resa genom blodkärlen.
Symptomen på vidhäftningsbrist på leukocyter inkluderar ständiga hudinfektioner, allvarliga inre infektioner, candidasår och sår som är långsamma att läka. Vissa patienter kan också lida av ett allvarligt fall av tandlossning. Störningen är vanligast bland spädbarn och småbarn.
LAD behandlas vanligtvis med en benmärgstransplantation, vilket hjälper till att återställa normalt fungerande vita blodkroppar till kroppen. Genterapi kan också användas för att behandla tillståndet. Antibiotika ordineras också ofta för att hjälpa till att bekämpa de ständiga infektioner som de flesta patienter lider av.