En koagulationskaskad är den process genom vilken kroppen bildar blodproppar för att förhindra överdriven blodförlust. Koagulering börjar med den yttre vägen, som aktiverar koagulering som ett resultat av vävnadsskada, eller den inneboende vägen, som bildar blodproppar som svar på abnormiteter i väggen av ett blodkärl i frånvaro av vävnadsskada. De yttre och inneboende vägarna börjar på olika sätt och går sedan båda vidare till den kombinerade vägen. Båda vägarna beror på flera koaguleringsfaktorer, som representeras av de romerska siffrorna I till XIII. Dessa koagulationsfaktorer finns i kroppen i inaktiva former tills de aktiveras under koagulationskaskaden.
Den yttre vägen är den vanligaste och mest bekanta av koagulationskaskadens två vägar. När en vävnadsskada som ett skärsår eller en kontusion orsakar blödning drar de skadade blodkärlen ihop sig. Sedan frigörs ett glykoprotein som kallas vävnadsfaktor, eller faktor III, inifrån den skadade vävnaden. Därefter binder ett protein i blodet som kallas faktor VII till vävnadsfaktorn, och denna bindning aktiverar faktor VII och omvandlar den till faktor VIIa. Faktor VIIa klyver sedan faktor X-molekyler som cirkulerar i blodet för att bilda faktor Xa. Från och med denna tidpunkt är de yttre och inneboende vägarna desamma och är kända som den kombinerade vägen.
Den inneboende vägen för koagulationskaskaden börjar när blod kommer i kontakt med kollagenet i den skadade väggen i ett blodkärl. Detta gör att faktor XII, Hagemanfaktorn, omvandlas till sin aktiva form, faktor XIIa. Faktor XIIa omvandlar faktor XI till faktor XIa, som omvandlar faktor IX till faktor IXa. Hemofili B är en genetisk blödningssjukdom som kännetecknas av brist på faktor IX. Faktor IXa omvandlar faktor X till faktor Xa; detta är punkten där den inneboende vägen förenar sig med den kombinerade vägen.
I den kombinerade vägen aktiverar faktor Xa faktor II, eller protrombin, för att bilda faktor IIa, eller trombin. Trombin aktiverar blodets blodplättar och får dem att samlas på det drabbade stället och bilda en blodplättsplugg. Ett ämne som kallas von Willebrand factor (vWF) gör det möjligt för blodplättar att fastna på det skadade stället. En brist på vWF orsakar von Willebrands sjukdom, den vanligaste ärftliga blödningssjukdomen.
Trombin klyver fibrinogenmolekyler, eller faktor I-molekyler, för att bilda ett fibröst protein som kallas fibrin eller faktor Ia. Fibrinet bildar ett nät som fångar upp blodplättspluggen och bildar en propp. Trombin omvandlar också kontinuerligt faktorerna V och VIII till deras aktiverade former, vilket håller igång koagulationskaskaden och påskyndar processen. Hemofili A, den vanligaste typen av hemofili, är en genetisk blödningssjukdom som kännetecknas av brist på faktor VIII.
En nyckelkomponent i koaguleringskaskaden är att lösa upp koaglet efter att det inte längre behövs. Efter skada frigör blodkärlsväggarna inaktiv vävnadsplasminogenaktivator (tPA). tPA kommer i kontakt med fibrinet i koaglet och blir aktivt. Den aktiva tPA aktiverar en substans som kallas plasminogen, som redan finns i koageln. Plasminogenet förvandlas till plasmin, som löser upp koagel.
Om en person blöder för mycket kan läkare göra blodprover som kontrollerar koagulationsfaktorerna och upptäcker blödningsrubbningar som von Willebrands sjukdom eller hemofili. Tillstånd som leversjukdom och leukemi kan också störa koagulationskaskaden och orsaka överdriven blödning eller blåmärken, så en person som utvecklar dessa symtom bör uppsöka läkare. En infektion som når blodet kan orsaka ett tillstånd som kallas sepsis, vilket leder till okontrollerad aktivering av koagulationskaskaden i hela kroppen och är den vanligaste dödsorsaken hos patienter som inte är hjärtintensiva. Koagulationskaskaden är ett komplicerat system, och varje persons överlevnad beror på dess korrekta funktion.