Vad är en familjär hemiplegisk migrän?

Familjär hemiplegisk migrän, även känd som FHM, är en typ av relativt sällsynt migränhuvudvärk som orsakar svaghet eller nedsatt funktion på ena sidan av kroppen, eller hemiplegi. Migränen anses vara familjär eftersom den har en genetisk komponent och går därför i familjer; Det bör noteras att symtomen ofta inte kan skiljas från en icke-genetisk form av sjukdomen som kallas sporadisk hemiplegisk migrän (SHM). Familjär hemiplegisk migrän är en av de svårare formerna av migrän, med ett bredare spektrum av symtom och långvariga kvarvarande effekter.

Symtom på familjär hemiplegisk migrän kan likna dem för en klassisk migrän, som kan inkludera visuella auror före debut, huvudvärk, känslighet för ljus eller ljud och illamående eller kräkningar. De flesta klassiska migräner inkluderar dock inte signaturhemiplegi av familjär hemiplegisk migrän. Symtom kan också inkludera ataxi eller övergripande muskelsvaghet; mental förvirring; synstörning; och ibland plötsligt debut, vilket kan efterlikna en stroke. Vid en klassisk migrän upphör vanligtvis symtomen i slutet av attacken, men vissa symtom på familjär hemiplegisk migrän kan fortsätta i timmar eller till och med dagar efter själva migränens slut. Migränen kan också uppstå utan huvudvärk. Medan de flesta klassiska migräner börjar runt puberteten eller tonåren, kan familjär hemiplegisk migrän förekomma även hos spädbarn, vanligtvis som kramper. Denna typ av migrän kan också börja försvinna under klimakteriet, medan klassisk migrän ofta kan vara livslång.

Benägenhet till någon form av migrän är vanligtvis genetisk, men familjär hemiplegisk migrän bärs i en autosomal dominant gen, vilket innebär att du bara behöver en förälder med den dominerande genen för att bära sjukdomen. Diagnos av familjär hemiplegisk migrän kräver vanligtvis att en patient uppvisar de flesta av de symtom som är förknippade med SHM och har minst en första gradens släkting – en förälder, ett barn eller ett syskon – som lider av symtom. Genetisk testning för familjär hemiplegisk migrän involverar identifiering av mutationer på generna ATP1A2, CACNA1A och SCN1A. Forskare har upptäckt tre lite olika former av migrän, känd som FHM-1, -2 och -3. Varje form mappar till mutationen av en enskild gen.

Familjär hemiplegisk och SHM-migrän är allvarligare och potentiellt farligare än klassisk migrän, och därför bör noggrann eftertanke och omsorg läggas ner på deras förebyggande och behandling. De flesta migränattacker orsakas av en kombination av externa och interna triggers. Vissa triggers, som emotionell stress, kan vara svåra att undvika; andra, såsom alkoholanvändning, är lätt att undvika. Migränmediciner delas vanligtvis in i tre kategorier: förebyggande mediciner fungerar för att stoppa migrän innan de börjar; abortiva behandlingar försöker stoppa migrän under en attack; och räddningsmedicin är vanligtvis en form av smärtstillande och verkar för att lindra eller maskera smärtan tills en attack har gått över. Patienter bör diskutera alternativ med sina läkare, särskilt eftersom missbruksmediciner kan förlora sin effektivitet med tiden.