Aortaklaffen, som förbinder den vänstra ventrikeln med aortan, har vanligtvis tre spetsar eller broschyrer som öppnar och stänger för att tillåta passage av blod från hjärtat till kroppen. En bikuspidalklaff heter så eftersom den har två cusps istället för tre, och detta medfödda tillstånd kan vara helt godartat eller så kan det leda till problem med vänster hjärtfunktion eller klafffunktion. Många gånger noteras inte närvaron av den bicuspida aortaklaffen förrän något annat hjärtproblem som härrör från arrangemanget med dubbla broschyrer inträffar, och detta händer vanligtvis inte förrän åtminstone under de andra eller senare decennierna av livet, om inte hjärtat har andra medfödda problem som kräver tidigare uppmärksamhet.
Generellt sett misstänks inte rutinmässigt en bikuspidal aortaklaff om inte barn har tillstånd som Turners eller Williams syndrom, men det verkar också finnas en stark arvsfaktor. Om en familjehistoria av bikuspidalklaff- eller aortaklaffstenos existerar, kanske föräldrar vill ha ett barn utvärderat. En typisk utvärdering inkluderar ett ekokardiogram, som kan visualisera klaffarna och kan avgöra hur hjärtat fungerar som svar på det anomala dubbla broschyrarrangemanget.
Det kan vara vettigt att diagnostisera även ett helt friskt barn eftersom att ha en bikuspidal aortaklaff ökar risken för att utveckla bakteriell endokardit. En person med en tvåbladig ventil kan behöva ta antibiotika vid tandingrepp för att minska denna risk. Personer med en funktionell bikuspidal aortaklaff uppmuntras också att äta en diet med låg fetthalt för att undvika höga nivåer av kolesterol som kan orsaka aortaförträngning eller stenos.
Ungefär var tredje person med en bikuspidal aortaklaff utvecklar komplikationer av den, vanligtvis efter 10 års ålder. Oavsett om tillståndet har diagnostiserats eller inte, kan symtom på komplikationer av en bikuspidalklaff variera. Oftast kan människor rapportera symtom som blekhet, trötthet eller ibland smärta i bröstet. De kanske märker att hjärtslagen är för snabba eller långsamma, och många människor kan känna att de är andfådda. När ventilen eller hjärtats vänstra sida blir mer kompromitterad kan tillstånd som cyanos eller blåhet noteras runt nagelbäddarna, och en person kan få svimningsepisoder.
De högsta riskerna är att utveckla aortastenos (förträngning) så att mindre blod kan passera till aortan, eller aortainsufficiens (regurgitation), där blod läcker tillbaka från klaffen till vänster kammare. Beroende på svårighetsgrad kan läkare ta itu med dessa tillstånd med mediciner som hjälper till att förbättra hjärtfunktionen och minska vätskeretention. Allvarligare skador kan kräva operation eller kateteringrepp som expanderar ventilen, reparerar broschyrerna för att fungera mer effektivt eller ersätter ventilen med en konstgjord eller kadaverventil.