Grav mental retardation är den allvarligaste och mest sällsynta formen av retardation. Endast cirka en till två procent av utvecklingsstörda individer klassificeras som att de har djup mental retardation, vilket innebär att patienten har en IQ-poäng under 20 till 25. Människor som är djupt utvecklingsstörda kan ofta inte hantera grundläggande dagliga uppgifter på egen hand och kanske aldrig lär sig att kommunicera effektivt. Dessa individer bor vanligtvis i högt övervakade miljöer för att hjälpa dem med deras dagliga behov och se till att de förblir säkra.
Patienter som diagnostiseras med djup retardation har ofta en underliggande neurologisk störning som åtminstone delvis är ansvarig för deras psykiska tillstånd. Vissa tillstånd som orsakar utvecklingsstörning är ärftliga, till exempel fragilt X-syndrom och Downs syndrom. Andra bakomliggande orsaker inkluderar prenatala sjukdomar. Vissa sjukdomar och problem under graviditeten kan predisponera ett barn för mental retardation, såsom fosteralkoholsyndrom eller komplikationer från en mamma som diagnostiserats med röda hund, toxoplasmos, högt blodtryck eller körtelproblem under graviditeten.
Barn med djup mental retardation börjar ofta visa tecken vid födseln eller kort därefter, även om den faktiska nivån av retardation kanske inte diagnostiseras korrekt förrän barnet är i skolåldern. Psykiskt utvecklingsstörda barn har ofta problem med att utveckla grundläggande färdigheter som blir lättare för andra barn, som att gå och prata. Djupt utvecklingsstörda barn placeras vanligtvis i specialklassrum med lärare som är utbildade i att hjälpa utvecklingsstörda barn. Barn som är djupt utvecklingsstörda kan lära sig vissa grundläggande färdigheter, och deras utbildning fokuserar ofta på att lära dem hur de ska reagera på situationer som kan utsätta dem för fara.
Människor med diagnosen djup mental retardation kan inte arbeta eller ta hand om sig själva. De har ofta rörelsesvårigheter och måste använda hjälpmedel, som rullstolar eller rollatorer, för att ta sig runt. Dessa individer kan sällan kommunicera effektivt genom tal och kan förlita sig på grundläggande ljud och gester för att kommunicera sina behov och önskemål. Vårdgivare i grupphem och andra anläggningar utformar ofta sina egna system för att kommunicera med djupt utvecklingsstörda patienter.
De flesta människor med djup psykisk utvecklingsstörning hanterar inte rutinförändringar bra, varför det ofta är bättre för dem att bo i gruppbostäder där deras dagliga liv är hårt planerade och övervakade. Vissa personer med denna nivå av retardation behöver hjälp med nästan alla dagliga uppgifter, inklusive att duscha och ta hand om grundläggande hygien, äta och klä på sig. Familjemedlemmar som vill ha djupt utvecklingsstörda nära och kära hemma behöver ofta hjälp av en hemsjuksköterska eller andra specialister.