Vad är Desquamative Interstitial Pneumonia?

Desquamative interstitial pneumonia (DIP) är en typ av icke-infektiös lunginflammation känd som idiopatisk interstitiell pneumoni. Det kan också kallas alveolär makrofagpneumoni (AMP), skillnaden mot DIP är att ökningar av makrofagceller hittas. En ökning av dessa celler utlöser ett immunsystemsvar. Interstitiell inflammation uppstår, vilket är en typ av inflammation som orsakar vävnadsförstöring.

Idiopatisk interstitiell lunginflammation klassificeras som en interstitiell lungsjukdom. Desquamative interstitiell pneumoni är en sällsynt form av denna sjukdom. Dess främsta utmärkande symptom är ökade makrofager. Makrofagceller skapas av monocyter, som är typer av vita blodkroppar med syftet att förstöra främmande antigener och skadade celler. På grund av den interstitiella inflammationen som uppstår från lunginflammationen skadas celler och vävnader i lungorna. Dessa skadade delar blir ett mål för makrofager.

Orsaker till deskvamativ interstitiell lunginflammation är oftast relaterade till rökning. Oftast är patienter som diagnostiserats med DIP yngre, i genomsnitt cirka 36 till 46 år gamla. Dessutom har patienterna vanligtvis rökt mycket i flera år.

I likhet med idiopatisk interstitiell lunginflammation inkluderar DIP-symtom kronisk torrhosta, viktminskning och bröstsmärtor. Patienter kommer ofta också att uppleva andnöd och andra andningssvårigheter. Vissa patienter har också en ihållande låggradig feber.

Att diagnostisera desquamative interstitiell lunginflammation innebär tester som gör att läkare kan se insidan av lungorna. Avbildningstester kan ge bilder av de lungor som behövs. Dessa tester kan innefatta magnetisk resonanstomografi och ultraljud. Ett av de avgörande resultaten som visas på bilder är den stora närvaron av makrofager som är brunaktiga till färgen och som visas i luftutrymmena i alveolerna i lungorna.

DIP-behandling innebär insatser för långsiktig kontroll av sjukdomen och kortsiktig behandling av symtom. DIP-kontroll uppnås genom behandling med receptbelagda kortikosteroider. Syrgasbehandling kan användas på kort sikt för att hjälpa till med sporadiska flare-ups som orsakar andningsproblem, eller den kan användas på lång sikt när andningen har blivit permanent försämrad. Receptfria läkemedel kan hjälpa till att lindra vissa symtom, såsom torrhosta.
Det finns inget botemedel mot deskvamativ interstitiell pneumoni. Stödjande medicin kan hjälpa patienter att minska frekvensen och svårighetsgraden av symtom som upplevs. Att hantera symtom kan bidra till att förbättra livskvaliteten och öka den förväntade livslängden, förutsatt att behandlingen påbörjas snabbt och fortsätter. Utan behandling kan en patient med denna lungsjukdom inte förvänta sig att vara bekväm eller leva längre än några år.