Vad är Cutis Laxa?

Cutis laxa är en extremt sällsynt degenerativ sjukdom som påverkar kroppens bindväv. Det utlöser hyperelasticitet i angripna vävnader, vilket gör att de sjunker och sjunker, och är mest synligt i dess effekt på huden. Hos vissa patienter kan huden hänga lös och skrynklig, och allvarliga fall kan påverka vävnader som omger vitala organ. Inre organ och system kan också påverkas, vilket ofta orsakar allvarliga eller till och med dödliga komplikationer.

Bindvävnader är ansvariga för att hålla kroppens delar på plats. Muskler, ben, hud och organ stöds alla av bindväv. Elasticitet är en kritisk egenskap hos denna vävnad, som gör att delarna kan röra sig, sträckas och snäppa tillbaka på plats. Hyperelasticitet eroderar denna förmåga så att vävnaderna hänger slappa, oförmögna att ge det nödvändiga stödet.

Många patienter med cutis laxa visar bara symtom som påverkar huden. Djupa hudveck kan vara mest uttalade runt ansikte, nacke, lår och axlar. Även om denna form av sjukdomen kan anses vara mild och inte är särskilt farlig, kan dess effekter vara mycket allvarligare. Huddeformiteten kan ha stor inverkan på den drabbades sociala interaktion och självbild, särskilt när ansiktet är påverkat.

Slappande hud är det mest uppenbara tecknet på sjukdomen, men andra former av cutis laxa påverkar inre strukturer. Blodkärl kan till exempel vara smalare eller bukta ut utan tillräckligt stöd, vilket gör hjärtats arbete svårare. Komplikationer som involverar inre organ och system inkluderar en mängd allvarliga tillstånd, såsom emfysem, divertikula, bråck, anemi och osteoporos. Vissa komplikationer av cutis laxa är extremt allvarliga och kan vara livshotande.

De flesta former av cutis laxa är ärvda, med cirka 200 familjer över hela världen som är kända för att vara i riskzonen. Inom dessa familjer är ingen undergrupp särskilt utsatt, med tillståndet som drabbar båda könen och alla åldersgrupper lika. Vissa former av tillståndet kan dock förvärvas och fall har hänförts till läkemedelsreaktioner och eksem. Patienter som behandlas för Wilsons sjukdom löper potentiellt risk att utveckla cutis laxa.

Behandlingsalternativen beror på tillståndets svårighetsgrad och de drabbade områdena. Det finns inget botemedel mot cutis laxa, och det finns inte heller någon metod för att bromsa dess utveckling. Regelbunden övervakning kan hjälpa till att identifiera komplikationer innan de blir farliga. Kosmetisk kirurgi kan vara ett alternativ för att dra åt huden, särskilt runt ansiktet, men ofta är resultaten tillfälliga eftersom bindväven kommer att fortsätta att sjunka.