CREST-syndrom är en potentiellt allvarlig störning som orsakar skador på hud och mjuka bindväv i kroppen. Tillståndets namn är en akronym som står för dess huvudsakliga symtom: calcinosis, Raynaud-fenomen, esofagusdysmotilitet, sklerodaktyli och telangiektasi. Människor som har CREST-syndrom kan uppleva akuta eller kroniska episoder av hand- och fotsmärta, hudskador, stelhet i lederna, trötthet och ett antal andra komplikationer. Behandlingen kan bestå av daglig medicinering, livsstilsförändringar och ibland kirurgi för att ta bort delar av hårt skadad hud eller mjukvävnad.
Orsakerna till CREST syndrom är inte väl förstått. Vissa människor har familjehistoria av sjukdomen, vilket tyder på en genetisk komponent, men majoriteten av patienterna verkar utveckla symtom spontant. Många studier har kopplat tillståndet med miljöfaktorer som långvarig exponering för industriella gifter, lim och formaldehyd. Detta syndrom är vanligare hos kvinnor än hos män, och medelåldern för debut är cirka 40 år.
Den första komponenten av CREST-syndrom, kalcinos, hänvisar till uppbyggnaden av hårda kalciumavlagringar i mjukvävnad. Det påverkar vanligtvis fingrarna, vilket resulterar i smärta, ömhet och ibland orsakar hudsår att utvecklas. Raynaud-fenomenet kännetecknas av hudförändringar i fingrar och tår som svar på stress eller temperaturfluktuationer. Huden i ändarna av siffrorna kan snabbt bli mycket blek eller blå och bli dom. Esofageal dysmotilitet hänvisar till inflammation och partiell förlamning av matstrupen, vilket leder till svårigheter att svälja och tala.
Sklerodaktyli är en komplikation i fingrar och tår som gör att huden blir tjock och seg, vilket kan minska ledrörligheten. Den sista delen av syndromet, telangiektasi, är en sjukdom i blodkärlen som orsakar blödning och inflammation under huden eller i tarmarna. Patienter kan ha smärtsamma öppna hudskador eller svåra matsmältningsproblem om telangiektasi är närvarande. Inte alla patienter som diagnostiserats med CREST-syndrom uppvisar tecken på alla fem komponentstörningarna; i själva verket har de flesta människor bara två eller tre symtom.
En läkare som misstänker CREST-syndrom utför vanligtvis flera diagnostiska tester. Blod- och hudprover analyseras i ett laboratorium och bildundersökningar tas av fingrar och tår. Specialister dokumenterar noggrant typen och svårighetsgraden av varje symptom för att kunna fatta de bästa behandlingsbesluten.
De flesta patienter placeras på dagliga medicinscheman som består av antiinflammatoriska läkemedel, immunsystemsdämpande medel och blodtrycksregulatorer. En person med esofagusdysmotilitet kan behöva anta en specialiserad dietplan, och sklerodaktyli kan kräva ljusterapi för att lossa och tunna ut hård hud. Dessutom hjälper sjukgymnastik många människor att återuppbygga flexibiliteten i ömma leder. Med pågående behandling kan de flesta patienter effektivt hantera sina tillstånd och njuta av det dagliga livet.