Blodkärlsinflammation som påverkar hjärnan och ryggmärgen kallas CNS (centrala nervsystemet) vaskulit. Ett tillstånd som inducerar strukturella förändringar av väggarna i de drabbade blodkärlen, CNS-vaskulit kan uppstå som en primär angiit, eller vaskulit, i det centrala nervsystemet (PACNS) eller i en mildare form kallad benign angiopati i det centrala nervsystemet (BACNS). Behandling av vaskulit i centrala nervsystemet beror på vilken form tillståndet antar.
Det finns ingen enskild, känd orsak till de flesta fall av vaskulit i centrala nervsystemet. Idiopatiska fall, eller de med ett okänt ursprung, kallas vanligen för primär vaskulit. När en korrelation görs mellan CNS-utveckling och ett underliggande tillstånd, såsom en infektion, allergisk reaktion, systemisk sjukdom eller cancer, kallas det sekundär vaskulit. Det har hävdats att närvaron av en virusinfektion kan bidra till de inflammatoriska processer som är förknippade med utvecklingen av CNS-vaskulit.
Kliniskt sett är det ingen skillnad mellan PACNS och BACNS när det kommer till symtommanifestation. Individer med CNS-vaskulit upplever övervägande neurologiska symtom som liknar de som är förknippade med en stroke som kan inkludera huvudvärk, förvirring och minnesbrist och anfall. Ytterligare symtom kan vara synproblem och lokal blödning i det centrala nervsystemet. Individer med diagnosen PACNS har en form av CNS-vaskulit som negativt påverkar både små och medelstora blodkärl och är begränsad till det centrala nervsystemet. De med BACNS diagnostiseras med en mildare form av CNS-vaskulit som kallas reversibel vasokonstriktiv sjukdom, som kännetecknas av blodkärlsförträngning och spasmer.
Eftersom många av manifestationerna av CNS-vaskulit efterliknar egenskaper associerade med andra tillstånd, är omfattande tester nödvändiga för att stödja en diagnos. Individer kan genomgå en mängd olika tester som kan inkludera magnetisk resonanstomografi (MRI) tester, lumbalpunkteringar (spinal taps) och ett angiogram av hjärnan. Resultat som indikerar närvaron av aneurysm, en förträngning och utvidgning av blodkärlen eller andra anomalier i hjärnan kan användas för att stödja en diagnos av CNS-vaskulit.
I vissa fall kan individer behöva genomgå en biopsi för att bekräfta en diagnos av CNS-vaskulit. En hjärnbiopsi innebär att provvävnad och celler avlägsnas från hjärnan och de tunna membranen som täcker hjärnan, så kallade hjärnhinnor. Biopsien utförs vanligtvis på individens mindre dominerande sida, vilket innebär att om han eller hon är högerhänt eller vänsterhjärnad, kommer biopsi att utföras på höger sida av hjärnan.
Behandling för individer som diagnostiserats med en PACNS-form av vaskulit innebär användning av immunsuppressiv terapi under loppet av ett år eller mer. Individer med denna typ av blodkärlsinflammation kan ges höga doser av steroidläkemedel. De som genomgår immunsuppressiv behandling bör genomgå rutinmässiga urinanalyser och blodvärden. I vissa fall, om individen inte svarar bra på administrering av steroidläkemedel, kan han eller hon ges cyklofosfamid, ett läkemedel som vanligtvis ordineras för att hämma kroppens immunsvar på vissa inflammatoriska tillstånd. Biverkningar kan vara viktökning, blodsockerfluktuationer och en ökad risk för att utveckla infektion.
Individer med BACNS kan behandlas med kalciumkanalblockerare under en kortare period, vanligtvis några veckor. Efter avslutad behandling med kalciumkanalblockerare kan steroidläkemedel administreras under ytterligare några veckor. Kalciumkanalblockerare och steroidläkemedel används för att reglera blodtrycket och lindra inflammation. Behandlingsmetod och sammansättning för BACNS är helt beroende av individen och hans eller hennes övergripande medicinska situation.