Cerebral vaskulit kallas också vanligtvis för centrala nervsystemet (CNS) vaskulit. Vaskulit innebär att blodkärlen är inflammerade. Med detta tillstånd begränsas de drabbade blodkärlen till ryggmärgen och hjärnan. Detta tillstånd är sällsynt, men potentiellt livshotande.
Det finns två breda kategoriseringar av CNS-vaskulit. Den kan anses vara primär, även känd som primär angiit i centrala nervsystemet (PACNS), eller så kan den vara sekundär. Sekundär CNS-vaskulit kan vara associerad med en annan sjukdom, eller det kan vara en reaktion på droger som kokain, amfetamin eller receptfria förkylningsmediciner. Cerebral vaskulit klassificeras som primär när inga andra existerande sjukdomar kan orsaka det. Primär CNS-vaskulit är mer sällsynt än sekundär.
Symptomen på denna störning efterliknar ofta andra tillstånd, vilket kan fördröja initial diagnos. När tillståndet orsakar blockering eller minskning av blodflödet till hjärnan upplever patienter symtom som liknar en stroke. Symtom kan också efterlikna åderförkalkning, multipel skleros eller lossnade blodproppar. Dessa symtom kan cykliskt öka och minska under en period av veckor eller månader.
Patienter kan uppleva perioder av synförlust och talförstöring. De kan också förlora funktion i ett ben eller en arm. Patienter upplever ofta svår huvudvärk som inte är lätt att lindra. Vissa patienter med denna typ av vaskulit kan uppleva minnesförlust, förvirring och problem med att kontrollera urinblåsan och tarmfunktionerna.
Cerebral vaskulit är ofta svår att diagnostisera och kan kräva ett antal tester. Läkare kan använda datortomografi (CT) och en magnetisk resonanstomografi (MRT). En spinal tap, eller analys av cerebrospinalvätska, kan också peka på en möjlig neurologisk sjukdom. Ytterligare tester kommer att behövas för att bekräfta en diagnos om CNS-vaskulit misstänks.
Patienter som kan ha detta tillstånd kan genomgå en hjärnbiopsi, där kirurgen tar ett litet prov av hjärnvävnad för att analysera. Denna procedur utförs medan patienten är medvetslös under generell anestesi. Även om en hjärnbiopsi är ett allvarligt ingrepp, kan det vara livräddande om patienten är sjuk.
Om biopsi bekräftar CNS-vaskulit, kommer patienten att behöva behandlas med aggressiv läkemedelsbehandling. Exempel på mediciner som ofta används är glukokortikoider och cyklofosfamid. Patienten behandlas vanligtvis med dessa läkemedel i sex till 12 månader.
Dessa mediciner har potential för allvarliga biverkningar. Cyklofosfamidläkemedel kan undertrycka immunsystemet, vilket gör en patient mer sårbar för infektioner och till och med cancer. Glukokortikoider kan orsaka benförtunning, blodsocker- och blodtrycksavvikelser samt risk för infektioner. Trots dessa biverkningar uppväger fördelarna ofta riskerna eftersom cerebral vaskulit ofta är dödlig när den lämnas obehandlad.