Vad är bindvävssjukdom?

Bindväv i kroppen hjälper till med kroppens sammanhållning. Det inkluderar ben, kollagen, brosk, blodkärlens väggar och fett. Bindväv kan ha olika typer av problem, inklusive skador och störningar. Bindvävssjukdom är ett patologiskt tillstånd – oavsett om det beror på en infektion, en genetisk orsak eller miljön – i bindväven.

Dupuytrens sjukdom är ett exempel på en bindvävssjukdom. Det är namnet på onormal förtjockning av fascian, vävnaden strax under huden, i handflatan och fingrarna. Förtjockningen orsakar sladdar och klumpar och kan orsaka sammandragning av fingrarna, ett symptom som kallas Dupuytrens kontraktur. Dupuytrens sjukdom drabbar ibland knogarna eller fotsulorna.

Dupuytrens sjukdom är vanligare hos män över 40 år och personer med ett nordeuropeiskt arv. Man tror att det kan relatera till biokemiska problem i fascian. I lindriga fall när det inte finns någon förändring i handfunktionen finns ingen behandling. Kirurgi kan användas för att räta ut fingrarna i svårare fall, men sjukdomen kan återkomma.

Kawasakis sjukdom, även känd som mukokutant lymfkörtelsyndrom, är en sällsynt barnsjukdom med okänt ursprung. Även om det börjar med symtom som hög feber, svullna lymfkörtlar och utslag, kan det också inkludera vaskulit eller angit, en bindvävssjukdom som involverar inflammation i artärväggarna. I lindriga fall behandlas det endast med acetylsalicylsyra och gammaglobulin, men om blodkärlen påverkas finns risk för hjärtskador och kranskärlsans aneurysm och andra behandlingar används då.

Vissa bindvävssjukdomar är autoimmuna sjukdomar, som lupus, sklerodermi, polymyosit och blandad bindvävssjukdom, ibland kallad MCTD, som har överlappande symtom med de tre andra. Lupus kan resultera i att immunsystemet angriper frisk vävnad i många delar av kroppen, ibland även bindväv. Vid sklerodermi utvecklas ärrvävnad i hud och organ på grund av okänd orsak, medan vid polymyosit är en inflammatorisk myopati, där kronisk muskelinflammation och muskelsvaghet förekommer. Det är förknippat med ett antal andra problem, såsom autoimmun sjukdom, kollagen-kärlsjukdom och HIV-AIDS. För alla dessa bindvävssjukdomar finns det behandlingar, men inget botemedel.

Reumatoid artrit och Siögrens syndrom är andra autoimmuna sjukdomar som påverkar bindväven. Odifferentierad bindvävssjukdom är namnet på en bindvävssjukdom som inte helt uppfyller de diagnostiska kriterierna för någon av de specifika bindvävssjukdomarna. Ibland utvecklas odifferentierad bindvävssjukdom till en identifierbar specifik bindvävssjukdom.