Battens sjukdom är ett sällsynt tillstånd som vanligtvis har sitt ursprung i barndomen. Tillståndet är känt under flera olika namn. Medan Battens syndrom är ett annat vanligt använt namn för Battens sjukdom, kallas tillståndet ofta i medicinska tidskrifter och andra vetenskapliga arbeten som antingen Curschmann-Batten-Steinerts syndrom eller Spielmeyer-Vogt-Sjögren-Battens sjukdom.
Det vanliga namnet för Batten Disease är för att hedra Dr. Frederick Batten, en brittisk barnläkare som först noterade tillståndet 1903. Battens forskning ledde till identifiering och klassificering av tillståndet som en separat sjukdom. Hans tidiga banbrytande forskning och rön banade väg för andra 20-talsforskare att upptäcka mer om sjukdomens ursprung och funktion.
Medan Batten Disease normalt förstås som en form av neuronal ceroid lipfouscinosis (NCL) som drabbar barn, är det inte ovanligt att läkare och forskare använder termen som ett kollektivt sätt att identifiera varje typ av NCL. I huvudsak uppstår tillståndet på grund av ansamling av lipofusciner i kroppens vävnader. Med tiden kan dessa extra avlagringar av fett och protein i kroppens vävnader störa den korrekta funktionen hos hjärnan och andra nyckelorgan i kroppen. Resultatet är ett antal olika hälsoproblem som kan leda till döden.
Symtom på förekomsten av Battens sjukdom efterliknar många andra hälsoproblem. Symtomen börjar vanligtvis dyka upp mellan fyra och tio års ålder. Några av de vanligaste tecknen på eventuell förekomst av Battens sjukdom är problem med synen, en förändring i inlärningsförmåga och begåvning, personlighetsförändringar, en minskning av motorisk aktivitet som leder till oftare snubblar eller fall. Barnet kan också börja uppleva anfall eller episoder av att känna sig avpersonlig.
Behandlingar för Battens sjukdom innebär vanligtvis att man försöker åtgärda symtomen och ge så mycket tröst som möjligt för patienten. Under de senaste åren har användningen av genterapi lett till några lovande utvecklingar inom behandlingen. Experiment som genomfördes 2006 med mediciner som härrör från stamcellsprodukter har också visat några lovande resultat. Men för närvarande finns det inget känt botemedel mot Battens sjukdom.