Vad är autoimmun neutropeni?

Autoimmun neutropeni (AIN), även känd som autoimmun leukopeni eller autoimmun granulocytopeni, är en blodsjukdom där en persons antikroppar attackerar och förstör hans eller hennes egna neutrofiler, vilket resulterar i ett minskat antal av dessa celler. Neutrofiler är en typ av vita blodkroppar, eller leukocyter, som hjälper kroppen att bekämpa infektioner. Neutropeni är den allmänna termen för ett minskat antal neutrofiler, oavsett orsaken till detta tillstånd. Patienter med ett lågt antal neutrofiler är mer infektionsbenägna och kan bli mycket sjuka. Behandlingsbehoven för personer med neutropeni varierar beroende på hur allvarlig neutropenin är.

Att nå en diagnos av autoimmun neutropeni kräver ett fullständigt blodvärde och kan också kräva ett benmärgstest. För att ställa diagnosen neutropeni generellt tas ett blodprov och de vita blodkropparna i provet räknas. Sedan bestäms andelen neutrofiler i de vita blodkropparna genom en procedur som kallas differentialanalys av vita blodkroppar. Detta resulterar i ett tal som kallas det absoluta neutrofilantalet (ANC), som måste vara under 1500 neutrofiler per mikroliter blod för en diagnos av neutropeni.

När neutropeni har fastställts måste orsaken till det fortfarande fastställas. Att ställa en diagnos av autoimmun neutropeni kan vara svårt eftersom antikropparna som angriper neutrofilerna kanske inte är lätta att hitta. Ett benmärgstest kan utföras för att eliminera möjligheten för andra typer av neutropeni där inte tillräckligt med neutrofiler skapas i märgen. Vid autoimmun neutropeni skapas ett tillräckligt antal neutrofiler, men dessa celler dödas i förtid av de neutrofilspecifika antikropparna.

Autoimmun neutropeni kan vara mild, måttlig eller svår. Vissa personer med autoimmun neutropeni, särskilt mycket små barn, kommer att ha en spontan remission av tillståndet efter ett par år och behöver kanske aldrig någon behandling. Denna spontana remission är mindre sannolikt hos äldre barn och vuxna, som sannolikt kommer att ha tillståndet hela livet, även om det är möjligt att det aldrig kommer att orsaka några betydande problem.

Personer med autoimmun neutropeni är mer mottagliga för infektion eftersom kroppen inte kan bekämpa invaderande celler lika effektivt. Många patienter kommer bara att uppleva en något ökad känslighet, och dessa patienter behöver bara antibiotika och liknande behandlingar när en infektion är närvarande. Andra patienter kan drabbas av svåra infektioner eller kroniska infektioner, varvid behandling med tillväxtfaktorer för vita blodkroppar kan behövas för att få upp patientens antal vita blodkroppar till en stabil nivå. Att göra livsstilsförändringar för att minska risken för infektion är viktigt för personer med alla typer av neutropeni, som att vara extra noggrann med hygienen, undvika sjuka människor och bibehålla en god hälsa genom kost och träning.