Vaskulit är en term som används för att beskriva inflammation i blodkärl, som kan utvecklas till följd av infektion eller av en av flera andra orsaker. Vid anti-neutrofil cytoplasmatisk autoantikropp (ANCA) vaskulit orsakas inflammationen av kroppens eget immunsystem. En sjukdom av detta slag kallas en autoimmun sjukdom. ANCA-vaskulit kan behandlas med vissa typer av medicinering och medicinska procedurer, men ibland kan organ bli allvarligt skadade till den grad att de misslyckas. I sådana fall är den enda behandlingen en organtransplantation.
Ett normalt friskt immunsystem angriper virus, bakterier och parasiter, dödar dessa inkräktare och förhindrar eller förstör infektion. Denna reaktion förmedlas av vita blodkroppar, som producerar en mängd olika proteiner, såsom antikroppar och andra molekyler, som hjälper till att bekämpa infektioner. Autoimmun vaskulit utvecklas eftersom kroppens immunsystem blir sensibiliserat för att attackera proteiner som finns på ytan av blodkärlceller. Vid ANCA-vaskulit producerar vita blodkroppar som kallas B-lymfocyter antikroppar som angriper en annan typ av vita blodkroppar som kallas neutrofilen.
När ANCA angriper neutrofiler får de neutrofilerna att göra hål i väggarna i små blodkärl i en mängd olika vävnader och organtyper. De onormala neutrofilerna kan potentiellt angripa blodkärl var som helst i kroppen, så spektrumet av symtom som ANCA-vaskulit kan orsaka är mycket brett. I huden orsakar denna sjukdom röda fläckar som kallas purpura att utvecklas. I lungor och näsa kan okontrollerade blödningar uppstå. Njursvikt kan så småningom uppstå om njurarna blir attackerade, och nervskador är en annan möjlig konsekvens om blodkärl nära nerverna påverkas.
En av de allvarligaste formerna av denna sjukdom kallas ANCA glomerulonefrit. Vid denna typ av ANCA-sjukdom angriper neutrofiler små blodkärl i njurarnas glomeruli. Glomeruli är den del av njuren som ansvarar för att filtrera urin så att avfallsämnen utsöndras och proteiner som kroppen behöver bevaras. När glomeruli är under attack finns proteiner och blod i urinen, ibland i stora mängder. Så småningom, när glomeruli gör mer och mer skada, misslyckas njurarna helt.
ANCA-vaskulit kan vara en kortvarig sjukdom eller en kronisk sjukdom som inte kan botas. I de flesta fall kan en person med denna typ av vaskulit leva ett hälsosamt liv om han eller hon får rätt behandling. Beroende på symtomen kan en patient få steroider eller andra immunförsvarsdämpande läkemedel för att stoppa immunsystemets attacker på blodkärlsväggar, och patienten kan få antibiotika när infektion utvecklas.
Människor som har svåra eller kroniska symtom kan ha en behandling som kallas plasmafores, där ANCA avlägsnas från blodet. När någon har ANCA glomerulonefrit som leder till njursvikt är den enda möjliga behandlingen en transplantation. Trots det kan en liten del av patienterna uppleva ytterligare njurrelaterade vaskulitsymptom även efter en njurtransplantation.