Vad är amyloidangiopati?

Amyloid angiopati är en potentiellt allvarlig störning i artärerna i hjärnan. Specifika proteiner som kallas beta-amyloider infiltrerar blodkärlen och fastnar på väggarna och bildar en plack. Placket begränsar blodflödet och skadar blodkärlsvävnaden, vilket potentiellt kan leda till bristning och blodförlust. De flesta som har mild amyloidangiopati upplever inga symtom eller komplikationer, även om större blödningar kan resultera i en livshotande stroke. Läkare försöker identifiera och behandla symtom så tidigt som möjligt för att undvika dödliga utfall i allvarliga fall.

Forskare har ännu inte identifierat tydliga, direkta orsaker till amyloidangiopati. Den främsta riskfaktorn för sjukdomen är stigande ålder, eftersom majoriteten av personer som utvecklar problem är över 60 år. Man misstänker att genetik kan spela en roll också i fall som involverar familjehistoria av angiopati. Många studier har kopplat Alzheimers sjukdom och andra typer av demens till förekomsten av amyloidansamlingar, även om det inte är säkert om amyloidproteiner i hjärnan faktiskt orsakar demenssymptom.

Majoriteten av patienter som utvecklar amyloidangiopati är asymtomatiska, särskilt i de tidiga stadierna. Plackuppbyggnader är tillräckligt små för att de inte försämrar blodkärlens funktion eller orsakar bristningar. Allvarliga artärskador uppstår ofta gradvis över tiden, vilket kan leda till enstaka och förvärrade symtom på huvudvärk, synförändringar och mental förvirring. Om blödningen är plötslig och allvarlig, kan en person ha en intensiv huvudvärk, suddig syn, sluddrigt tal, dåsighet och förvirring. Kramper, koma och plötslig död är möjliga komplikationer om akut medicinsk vård inte är tillgänglig efter en hjärnblödningsepisod.

Amyloid angiopati går ofta odiagnostiserat tills en person utvecklar stora symtom. Magnetisk resonanstomografi används för att leta efter närvaron av blod utanför hjärnans artärer, men testet kan inte förklara vad som orsakar blodförlust. En hjärnbiopsi är det enda tillförlitliga sättet att bekräfta amyloidinblandning. Biopsier utförs dock sällan på grund av de inneboende riskerna med operation för att avlägsna hjärnvävnad. Ofta upptäcks inte den verkliga orsaken till blödning förrän en obduktion utförs.

När en patient börjar uppleva symtom läggs han eller hon vanligtvis in på en intensivvårdsavdelning för noggrann övervakning. Läkare försöker först stabilisera andning och hjärtfrekvens med syrgasbehandling och minska risken för anfall med mediciner. Trycket runt hjärnan på grund av blod och vätskeansamling kan behöva avlastas med en kirurgisk shunt. När patienten är stabil kan tester köras för att leta efter bakomliggande orsaker. Det finns för närvarande inga tillförlitliga behandlingar för att förhindra att symtomen på amyloidangiopati återkommer i framtiden.