Prion adalah protein menular, bertanggung jawab atas sejumlah penyakit pada hewan yang berbeda, termasuk manusia. Kata prion adalah portmanteau dari “berprotein” dan “menular”. Mereka pertama kali diteorikan pada 1960-an, dan keberadaan serta sifatnya dikonfirmasi pada awal 1980-an.
Ada banyak jenis penyakit yang disebabkan oleh prion. Semua penyakit prion mempengaruhi otak penerima, dan tidak ada yang dapat disembuhkan, akhirnya mengakibatkan kematian. Perkembangan terakhir pada akhirnya dapat mengarah pada vaksin di masa depan.
Pada hewan, prion biasanya menyerang satu spesies, atau dua spesies yang berkerabat dekat. Penyakit yang dikenal dengan nama scrapie ini merupakan penyakit prion yang menyerang domba dan kambing. Prion bertanggung jawab atas ensefalopati cerpelai di cerpelai. Penyakit wasting kronis mempengaruhi spesies rusa dan rusa tertentu, dan ensefalopati kucing dan ensefalopati spongiform kucing menyerang kucing.
Mungkin penyakit paling terkenal yang disebabkan oleh prion adalah apa yang dikenal sebagai bovine spongiform encephalopathy – lebih sering disebut sebagai penyakit sapi gila. Penyakit sapi gila tidak diketahui sampai akhir abad ke-20, dan penemuannya mengejutkan banyak orang. Meskipun tidak seserius pada ternak seperti penyakit ternak lainnya — terutama penyakit kuku dan mulut — ia menerima banyak perhatian ketika ditemukan bahwa ia tampaknya dapat melompati spesies untuk menginfeksi manusia.
Sebagian besar penyakit yang disebabkan oleh prion ini sebagai vektor penularannya memakan daging yang terkontaminasi – terutama otak – dari spesies yang sama. Karena praktik modern sering menggunakan tulang giling dan daging sisa sebagai suplemen protein untuk ternak, banyak ternak memakan ternak lain, termasuk jaringan otak. Tampaknya penurunan pedoman suhu tertentu untuk sterilisasi di Inggris memungkinkan prion bergerak bebas, dan epidemi skala kecil segera terjadi.
Pada manusia, ada empat penyakit utama yang disebabkan oleh prion. Yang pertama, penyakit Creutzfield-Jakob, memiliki varian, yang dikenal sebagai vCJD, yang tampaknya ditularkan dengan menelan daging sapi yang terkontaminasi. vCJD adalah penyakit prion yang paling umum pada manusia, tetapi masih relatif jarang — menginfeksi hanya sekitar satu dari setiap juta orang. Seperti semua penyakit prion, vCJD menyerang otak. Gejalanya termasuk demensia, yang berkembang sangat cepat, diikuti oleh halusinasi, kehilangan ingatan yang parah, kejang, kehilangan fungsi motorik, dan akhirnya kematian. Waktu dari awal hingga kematian akhir akibat vCJD cukup singkat — jarang lebih dari beberapa bulan, terkadang kurang dari beberapa minggu.
Sindrom Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) adalah penyakit lain pada manusia yang disebabkan oleh prion, meskipun jauh lebih jarang daripada vCJD. GSS diperkirakan hanya mempengaruhi sekitar satu dari setiap seratus juta orang, sehingga sangat jarang terjadi. Penyebab GSS dianggap sebagai perubahan genetik, dan vektor pastinya tidak diketahui. Korban GSS mengalami demensia dan kehilangan koordinasi, yang pada akhirnya mengakibatkan kematian. Harapan hidup untuk korban GSS lebih baik daripada mereka dengan vCJD, tetapi jarang lebih dari beberapa tahun.
Insomnia familial yang fatal adalah penyakit lain pada manusia yang baru-baru ini ditemukan disebabkan oleh prion. Penyakit ini telah dikenal dan didokumentasikan sejak akhir 1970-an, tetapi baru pada 1990-an prion yang bertanggung jawab ditemukan. FFI biasanya ditandai dengan insomnia kronis, yang pada gilirannya menyebabkan banyak disfungsi psikologis. Kemudian, delusi dan halusinasi muncul, setelah itu kemampuan untuk tidur hilang sama sekali. Akhirnya, setelah sekitar satu tahun dari awal, pasien meninggal.
Kuru adalah yang terakhir dan paling awal ditemukan dari penyakit manusia umum yang diketahui disebabkan oleh prion. Kuru juga kadang-kadang dikenal sebagai penyakit tertawa, akibat tawa delusi yang sering menyertainya. Ini pertama kali ditemukan di beberapa bagian New Guinea pada awal abad ke-20, khususnya di wilayah South Fore. Wilayah ini memiliki prevalensi kanibalisme ritual yang tinggi, dan sekarang diketahui bahwa konsumsi jaringan otak manusialah yang bertanggung jawab atas penularan penyakit tersebut.