Tahap demensia tubuh Lewy umumnya dimulai dengan gangguan motorik sebelum berkembang menjadi tanda-tanda demensia yang lebih jelas, termasuk pelupa, kebingungan, kehilangan bicara dan ekspresi wajah kosong. Beberapa orang yang terserang gangguan otak ini mungkin juga mengalami halusinasi, gangguan tidur dan tremor tubuh pada tahap awal. Gejala bervariasi di antara individu dengan kondisi progresif ini, dengan beberapa yang berada pada tahap awal tidak menunjukkan tanda-tanda demensia atau menunjukkan gejala yang sangat singkat. Individu pada tahap awal juga mungkin mengalami gejala yang mirip dengan seseorang pada tahap akhir, seperti inkontinensia dan kesulitan menelan. Tidak setiap orang dengan demensia tubuh Lewy mengalami gejala yang sama; tahapan kondisi ini, oleh karena itu, cenderung bervariasi dari orang ke orang dan tidak selalu dapat diprediksi.
Sebagai gangguan otak progresif, tahap demensia tubuh Lewy dapat terjadi cukup cepat. Pada tahap awal, gejala dapat berfluktuasi dari hari ke hari atau bahkan dari waktu ke waktu. Seseorang mungkin tampak baik-baik saja pada suatu saat, tetapi tiba-tiba mengalami kebingungan yang ekstrem pada saat berikutnya.
Juga terbukti pada tahap awal gangguan otak ini adalah gangguan yang dikenal sebagai REM Sleep Behavior Disorder, atau RBD. Penelitian bahkan menunjukkan bahwa RBD mungkin merupakan prekursor demensia dengan badan Lewy (DLB). Gejala gangguan ini termasuk gerakan dan berbicara saat tidur. Setelah bangun, seseorang dengan DLB menunjukkan tanda-tanda kebingungan. Kondisi ini disebabkan protein alpha-synuclein atau ubiquitin yang telah mengganggu kimia otak dengan berkumpul di neuron.
Kadang-kadang ditandai sebagai demensia penyakit Parkinson, berbagai tahap demensia tubuh Lewy sering meniru gejala penyakit Parkinson. Misalnya, gaya berjalan seseorang mungkin berubah saat mereka mulai berjalan lebih lambat atau bahkan terseok-seok saat berjalan. Getaran tubuh, tatapan kosong, dan air liur juga sering terjadi pada berbagai tahap, tetapi lebih sering terjadi selama tahap pertengahan.
Selama tahap terakhir, seseorang mungkin mengalami kesulitan mengunyah dan menelan karena kontrol otot yang buruk dan mungkin perlu diberi makan secara intravena. Individu pada tahap ini sering mengalami dehidrasi atau mengalami masalah yang berkaitan dengan malnutrisi dan konstipasi. Karena tahapan demensia tubuh Lewy tidak selalu bertahap, gejala-gejala ini mungkin muncul secara tiba-tiba dan bahkan, tampaknya, tiba-tiba.
Tidak seperti bentuk lain dari demensia, DLB berkembang agak cepat. Seseorang dengan gangguan ini biasanya meninggal dalam waktu dua sampai 20 tahun setelah tahap awal demensia tubuh Lewy. Umur rata-rata seseorang dengan kondisi ini, bagaimanapun, biasanya berkisar antara lima sampai tujuh tahun setelah diagnosis awal.