Sarkoma adalah tumor yang muncul di jaringan ikat lunak yang menopang dan mengelilingi organ dan struktur tubuh lainnya. Sarkoma sel gelendong adalah sarkoma jaringan lunak yang sel-selnya menunjukkan bentuk gelendong, dengan tubuh memanjang yang lebih lebar di tengah dan meruncing ke satu titik di setiap ujungnya. Sel-sel gelendong muncul di antara sel-sel yang membelah secara aktif yang terlibat dalam pola pembelahan sel yang abnormal, dan mereka menunjukkan untaian kolagen dan inti yang terentang. Sarkoma ini jarang terjadi karena kecepatan replikasi jaringan ikat yang biasanya lambat dalam keadaan normal. Para peneliti percaya ada beberapa kemungkinan penyebab sarkoma jenis ini, termasuk kecenderungan genetik, paparan radiasi atau bahan kimia tertentu, trauma, dan peradangan, yang semuanya dapat merangsang jaringan untuk membelah lebih cepat dari biasanya.
Penelitian telah menunjukkan bahwa beberapa mutasi kromosom dan kondisi genetik lainnya dapat mempengaruhi individu untuk pengembangan sarkoma sel spindel. Onkogen, gen supresor tumor, dan cacat genetik seluler lainnya telah diisolasi yang menunjukkan hubungan dengan sarkoma jaringan ikat. Misalnya, gen Neurofibromatosis-1 (NF1) mengkode perkembangan tumor fibrosa difus di seluruh tubuh pada pasien dengan neurofibromatosis, dan lesi ini dapat berubah menjadi ganas. Pengujian genetik memainkan peran kunci dalam diagnosis, dan rekayasa genetika suatu hari nanti dapat memberikan terapi yang efektif untuk pencegahan kondisi ini.
Sama seperti tumor lain yang muncul setelah iradiasi, sarkoma ini dapat terjadi pada jaringan yang telah diiradiasi untuk kanker lainnya. Radiasi dapat menyebabkan mutasi genetik yang mengarah pada pembelahan sel yang tidak terkendali. Selain itu, berbagai bahan kimia lingkungan atau industri telah dikaitkan dengan perkembangan sarkoma ini, termasuk vinil klorida dan arsenik. Hubungan antara sarkoma sel spindel dan trauma tidak jelas, tetapi mekanisme yang terlibat mungkin terkait dengan peradangan pada jaringan yang cedera. Sebagai alternatif, diagnosis tumor di suatu area lebih mungkin dilakukan ketika jaringan diperiksa setelah cedera.
Infeksi juga dapat menyebabkan pembentukan kondisi ini. Contoh paling umum dari sarkoma terkait infeksi adalah sarkoma Kaposi. Sarkoma Kaposi ditandai dengan beberapa bercak ungu, merah, atau biru di kulit, saluran pernapasan, saluran pencernaan, dan mulut. Tumor ini terjadi pada pasien dengan Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS) dan infeksi virus Herpes Tipe 8. Virus herpes Tipe 8 adalah virus tumor manusia yang khas yang telah terintegrasi ke dalam gen materi genetiknya yang menyebabkan tumor, yang juga memungkinkan virus menghindari deteksi oleh sistem kekebalan.