Penyebab penyakit sapi gila tidak banyak diketahui. Faktanya, penyakit ini hanya memiliki satu penyebab yang diketahui, yang disebut prion. Prion adalah sejenis protein yang mampu menyebabkan infeksi. Beberapa orang membandingkan prion dengan virus, tetapi keduanya sangat berbeda; virus hidup dan dapat dibunuh dengan menggunakan obat jenis tertentu, desinfektan, dan panas yang dihasilkan selama memasak. Prion, bagaimanapun, bukanlah organisme hidup dan sangat sulit untuk dihancurkan. Sayangnya, tidak ada pilihan pengobatan yang efektif untuk seseorang atau hewan yang didiagnosis dengan penyakit ini.
Ketika seseorang berbicara tentang penyebab penyakit sapi gila, yang dia maksud sebenarnya adalah cara penularannya, karena hanya ada satu penyebab penyakit yang diketahui. Akar penyakit sapi gila adalah zat yang disebut prion, yang merupakan jenis protein yang unik. Kebanyakan orang memikirkan zat sehat ketika mereka mendengar tentang protein, tetapi prion adalah kebalikannya. Mereka menular dan mampu menyebabkan penyakit otak yang mematikan.
Meskipun tidak ada banyak penyebab penyakit sapi gila, ada lebih dari satu cara penularan. Kedua metode tersebut melibatkan hewan. Hewan mengembangkan penyakit ketika mereka mengkonsumsi pakan yang terkontaminasi dengan protein unik ini. Misalnya, hal ini dapat terjadi ketika hewan diberi pakan yang mengandung bagian dari hewan lain. Cara penularan kedua terjadi ketika seseorang mengkonsumsi daging yang mengandung prion yang mampu menyebabkan penyakit sapi gila.
Menariknya, hanya hewan tertentu yang tampaknya rentan terhadap penyakit sapi gila. Biasanya sapi terserang penyakit yang secara ilmiah disebut sebagai Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE). Manusia kemudian tertular penyakit dari sapi yang terinfeksi ini ketika mereka mengkonsumsi daging sapi yang terinfeksi. Sayangnya, memasak tidak menghancurkan protein infeksius, sehingga daging sapi yang ditangani dan dimasak dengan benar pun dapat mengandung protein dan menyebarkan penyakit.
Sayangnya, manusia tidak dapat menghancurkan prion dengan cara yang sama seperti agen infeksi lainnya. Jika virus dan bakteri adalah salah satu penyebab penyakit, mengatasinya mungkin lebih mudah; desinfektan, obat-obatan, dan memasak pada suhu tinggi menghancurkan banyak penyebab penyakit. Namun, metode ini tidak efektif melawan prion. Selain itu, tidak ada pengobatan yang efektif untuk penyakit sapi gila — penyakit ini berakibat fatal.
Pada waktunya, para ilmuwan dapat menemukan penyebab lain dari penyakit sapi gila. Para ilmuwan juga mempelajari metode penularan lain dan mencoba mempelajari apakah hewan dapat mewarisi protein infeksius. Untuk saat ini, bagaimanapun, prion dan transmisi melalui makanan adalah penyebab yang diketahui.