Peradangan pembuluh darah yang mempengaruhi otak dan sumsum tulang belakang dikenal sebagai vaskulitis SSP (sistem saraf pusat). Suatu kondisi yang menyebabkan perubahan struktural pada dinding pembuluh darah yang terkena, vaskulitis SSP dapat terjadi sebagai angiitis primer, atau vaskulitis, dari sistem saraf pusat (PACNS) atau dalam bentuk yang lebih ringan disebut sebagai angiopati jinak dari sistem saraf pusat. (BACNS). Perawatan untuk vaskulitis sistem saraf pusat tergantung pada bentuk yang diadopsi oleh kondisi tersebut.
Tidak ada penyebab tunggal yang diketahui untuk sebagian besar kasus vaskulitis sistem saraf pusat. Kasus idiopatik, atau yang tidak diketahui asalnya, biasanya disebut sebagai vaskulitis primer. Ketika korelasi dibuat antara perkembangan SSP dan kondisi yang mendasarinya, seperti infeksi, reaksi alergi, penyakit sistemik, atau kanker, itu disebut sebagai vaskulitis sekunder. Telah ditegaskan bahwa adanya infeksi virus dapat berkontribusi pada proses inflamasi yang terkait dengan perkembangan vaskulitis SSP.
Secara klinis, tidak ada perbedaan antara PACNS dan BACNS dalam hal manifestasi gejala. Individu dengan vaskulitis SSP mengalami gejala neurologis yang dominan mirip dengan yang terkait dengan stroke yang mungkin termasuk sakit kepala, kebingungan dan defisit memori, dan kejang. Gejala tambahan mungkin termasuk masalah penglihatan dan pendarahan lokal di dalam sistem saraf pusat. Individu dengan diagnosis PACNS memiliki bentuk vaskulitis SSP yang mempengaruhi pembuluh darah kecil dan menengah dan terbatas pada sistem saraf pusat. Mereka yang menderita BACNS didiagnosis dengan bentuk vaskulitis SSP yang lebih ringan yang disebut sebagai penyakit vasokonstriksi reversibel, yang ditandai dengan penyempitan dan kejang pembuluh darah.
Karena banyak manifestasi vaskulitis SSP meniru karakteristik yang terkait dengan kondisi lain, pengujian ekstensif diperlukan untuk mendukung diagnosis. Individu dapat menjalani berbagai tes yang mungkin termasuk tes magnetic resonance imaging (MRI), pungsi lumbal (spinal tap), dan angiogram otak. Hasil yang menunjukkan adanya aneurisma, penyempitan dan pelebaran pembuluh darah, atau anomali lain di dalam otak dapat digunakan untuk mendukung diagnosis vaskulitis SSP.
Dalam beberapa kasus, individu mungkin perlu menjalani biopsi untuk memastikan diagnosis vaskulitis SSP. Biopsi otak melibatkan pengambilan sampel jaringan dan sel-sel dari otak dan selaput tipis yang menutupi otak, yang dikenal sebagai meninges. Biopsi biasanya dilakukan pada sisi individu yang kurang dominan, artinya jika dia tidak kidal, atau berotak kiri, biopsi akan dilakukan di sisi kanan otak.
Perawatan untuk individu yang didiagnosis dengan bentuk vaskulitis PACNS melibatkan penggunaan terapi imunosupresif selama satu tahun atau lebih. Individu dengan jenis peradangan pembuluh darah ini dapat diberikan obat steroid dosis tinggi. Mereka yang menjalani terapi imunosupresif harus menjalani urinalisis rutin dan hitung darah. Dalam beberapa kasus, jika individu tidak merespon dengan baik terhadap pemberian obat steroid, ia mungkin diberikan siklofosfamid, obat yang biasa diresepkan untuk menghambat respons imun tubuh terhadap kondisi inflamasi tertentu. Efek samping mungkin termasuk penambahan berat badan, fluktuasi gula darah, dan peningkatan risiko terkena infeksi.
Individu dengan BACNS dapat diobati dengan penghambat saluran kalsium selama periode jangka pendek, umumnya beberapa minggu. Setelah penghentian penghambat saluran kalsium, obat steroid dapat diberikan selama beberapa minggu tambahan. Penghambat saluran kalsium dan obat steroid digunakan untuk mengatur tekanan darah dan mengurangi peradangan. Pendekatan dan komposisi pengobatan untuk BACNS sepenuhnya bergantung pada individu dan situasi medisnya secara keseluruhan.