Tuli herediter adalah suatu kondisi yang diturunkan kepada anak-anak dari salah satu atau kedua orang tua melalui susunan genetik. Hasil akhirnya adalah gangguan pendengaran, yang mungkin ada atau tidak ada sejak lahir. Untuk beberapa anak, ini hanya berarti bahwa mereka cenderung menderita gangguan pendengaran di kemudian hari. Orang lain mungkin menunjukkan tanda-tanda tidak hanya gangguan pendengaran tetapi kondisi terkait lainnya seperti kebutaan atau gangguan bicara.
Informasi genetik dapat dibawa pada gen dominan atau resesif. Dalam kasus di mana itu dibawa pada gen dominan, hanya diperlukan satu orang tua yang memiliki gen agar dapat mempengaruhi anak. Untuk gen resesif, anak harus mendapatkan gen dari kedua orang tuanya agar dapat memanifestasikan dirinya. Salah satu jenis tuli herediter resesif yang paling umum adalah sindrom Usher, di mana individu tidak hanya menunjukkan gangguan pendengaran tetapi juga berbagai tingkat kebutaan.
Gejala tuli herediter dapat memanifestasikan dirinya dalam beberapa cara. Mereka yang menderita gangguan pendengaran sindrom mungkin menunjukkan gangguan fasilitas yang berhubungan dengan pendengaran, seperti kesulitan berbicara atau keseimbangan. Dengan gangguan pendengaran nonsyndromic, satu-satunya yang terpengaruh adalah pendengaran. Onset bervariasi berdasarkan individu, dan dapat terlihat sebelum atau setelah kemampuan berbicara berkembang. Juga tidak ada tingkat keparahan gangguan pendengaran yang ditetapkan, karena beberapa individu hanya dapat menderita gangguan pendengaran ringan sementara yang lain dapat mengalami gangguan pendengaran yang parah atau berat.
Tuli herediter dapat mempengaruhi area tubuh yang berbeda. Tuli konduktif terjadi bila terdapat kelainan bawaan pada formasi dan struktur telinga tengah atau luar, sedangkan tuli sensorineural terjadi karena kelainan pada telinga bagian dalam. Ada struktur lain yang terkait dengan kemampuan seseorang untuk mendengar, termasuk saraf kranial, korteks serebral, dan batang otak. Nama yang diberikan untuk malfungsi bawaan dari struktur lain ini adalah disfungsi pendengaran pusat.
Ada lebih dari 400 kondisi bawaan yang berbeda yang mencakup gangguan pendengaran sebagai komponen dari kondisi mereka. Sindrom Waardenburg ditandai dengan berbagai tingkat gangguan pendengaran disertai dengan pigmen abnormal pada kulit, mata, dan rambut. Osteoarthritis dikaitkan dengan gangguan pendengaran pada sindrom Stickler, dan sindrom Branchiootorenal terjadi pada individu yang menunjukkan gangguan pendengaran di samping kelainan telinga luar.
Tes genetik dapat menentukan apakah individu membawa gen tuli herediter atau tidak. Ketika seorang anak menunjukkan gangguan pendengaran, itu tidak selalu karena kondisi keturunan. Ini dapat disebabkan oleh faktor lingkungan, infeksi prenatal, atau bahkan infeksi bakteri. Penyebab gangguan pendengaran dapat ditentukan oleh orang tua yang berniat memiliki anak lagi.