Transmissible Spongiform Encephalopathies (TSEs) adalah penyakit saraf yang ditandai dengan degenerasi jaringan otak sehingga menyebabkan terbentuknya sejumlah plak dan lubang kecil. Ketika otak diperiksa selama otopsi, itu terlihat seperti spons, yang menjelaskan istilah “spongiform.” Penyebab TSE umumnya diyakini sebagai protein abnormal yang disebut prion, dan saat ini penyakit ini belum ada obatnya.
Prion adalah protein yang tidak mengandung materi genetik, alih-alih menggunakan perilaku pelipatan unik untuk mereplikasi diri, menginfeksi protein sehat di sepanjang jalan. Prion dapat bertahan dari perubahan suhu yang ekstrim dan berbagai antiseptik, sehingga sangat sulit untuk membasminya. Penyakit prion menjadi perhatian banyak masyarakat karena diagnosisnya sering terlewatkan, karena gejalanya bisa menyerupai kondisi lain, seperti pikun. Umumnya, manusia hanya didiagnosis dengan TSE ketika mereka menunjukkan ciri-ciri yang terkait dengan versi genetik yang langka, atau ketika mereka mengalami demensia pada usia yang sangat muda, dan diagnosis yang pasti hanya dapat diperoleh pada otopsi, karena memerlukan pemeriksaan jaringan otak. .
Gejala TSE biasanya dimulai dengan perubahan kepribadian yang halus, dan menjadi semakin buruk karena fungsi sistem saraf terganggu. Pasien mungkin mengalami kesulitan berjalan atau berbicara, dan mereka sering mengalami demensia hebat karena infeksi benar-benar membuat lubang di otak mereka. Setelah titik tertentu, sistem saraf gagal, menyebabkan pasien mengalami koma dan akhirnya meninggal.
TSE dapat ditemukan di sejumlah hewan. Pada manusia, contoh yang paling terkenal mungkin adalah penyakit Creutzfeldt-Jakob, tetapi TSE manusia lainnya termasuk penyakit Gerstmann-Straussler-Scheinker, kuru, dan Fatal Familial Insomnia. Domba dan kambing bisa terkena scrapie, sedangkan sapi bisa terkena Bovine Spongiform Encephalitis (BSE), juga dikenal sebagai sapi gila. TSE juga telah didiagnosis pada rusa dan rusa (penyakit wasting kronis), kucing (ensefalitis spongiform kucing), dan cerpelai (ensefalopati cerpelai yang menular).
Dalam semua kasus, hewan tampaknya tertular TSE dengan menelan jaringan saraf yang terinfeksi. Pada hewan, penyebab paling umum adalah pakan yang terkontaminasi, karena praktik memasukkan bagian hewan yang diberikan ke dalam pakan ternak untuk protein tambahan cukup umum. TSE juga dapat dikontrak dari operasi otak, meskipun ini jarang terjadi, karena prion yang bertanggung jawab untuk TSE mampu bertahan dalam autoklaf.
Karena penyakit ini tidak dapat disembuhkan, sebagian besar pengobatan difokuskan pada kenyamanan pasien. Ketika TSE dicurigai, pasien mungkin ditawarkan relaksan otot untuk membantu mereka mengatasi kedutan dan gejala fisik lainnya yang terkait dengan TSE stadium akhir, saat tubuh mulai kehilangan kendali. Obat-obatan ini juga dapat membuat pasien dengan demensia ekstrem lebih rileks, sehingga lebih mudah dirawat.