Transformasi Richter adalah suatu kondisi di mana beberapa jenis leukemia, kanker sel darah putih, “berubah” dan menjadi limfoma sel B (DLBL) tipe besar yang menyebar, yang merupakan bentuk kanker agresif yang melibatkan sistem limfatik. Ini juga bisa disebut sindrom Richter. Jenis leukemia yang mengalami transformasi ini adalah leukemia sel berbulu (HCL) dan leukemia limfositik kronis (CLL), yang terakhir lebih umum. Statistik menunjukkan bahwa 5 hingga 8% pasien dengan CLL telah mengalami transformasi Richter beberapa saat setelah didiagnosis dengan CLL.
Secara umum, baik CLL maupun DLBL adalah kanker yang mempengaruhi sistem kekebalan tubuh, terutama sel B, sejenis sel darah putih. CLL melibatkan kelebihan produksi sel B yang rusak yang pada akhirnya melebihi jumlah sel sehat dalam darah dan sumsum tulang. Jika sel-sel leukemia mengalami pembesaran abnormal, CLL mungkin sudah mengalami transformasi Richter dan telah menjadi DLBL. Orang pertama yang menggambarkan terjadinya transformasi adalah Dr. Maurice Richter, ketika, pada tahun 1928, salah satu pasien prianya yang menderita CLL mengalami pembengkakan kelenjar getah bening yang parah dan meninggal tak lama kemudian. Ukuran sel yang tidak normal sebagian disebabkan oleh nukleus yang lebih besar dan sitoplasma yang berlebihan, cairan yang menahan organel sel.
Beberapa gejala yang dapat dialami pasien pada transformasi Richter adalah limfadenopati atau pembengkakan kelenjar getah bening, terutama di daerah perut, hepatosplenomegali, atau radang hati dan limpa, dan demam yang tidak dapat dijelaskan. Tes darah juga dapat menunjukkan jumlah trombosit dan sel darah merah yang rendah, menyebabkan pasien mengalami memar dan kesulitan bernapas. Gejala lainnya adalah penurunan berat badan secara tiba-tiba, keringat malam, dan pucat. Banyak pasien mengalami sindrom Richter tanpa peringatan dan mungkin tiba-tiba merasa sakit, bahkan jika CLL sudah dalam remisi. Biopsi kelenjar getah bening yang bengkak sering dilakukan untuk mendiagnosis secara akurat jika CLL telah berubah menjadi DLBL.
Penyebab transformasi Richter belum diketahui dengan pasti, tetapi para ilmuwan telah berhipotesis bahwa “transformasi” sel leukemia adalah hasil dari beberapa perubahan genetik di dalam sel yang diproduksi secara berlebihan. Penelitian telah menunjukkan bahwa keberadaan penanda genetik, bernama “ZAP-70,” meningkatkan kemungkinan transformasi sel. Beberapa ilmuwan juga menemukan bahwa virus Epstein-Barr (EPV), virus umum yang menyebabkan herpes, juga dapat menyebabkan sel leukemia menjadi sel limfoma.
Transformasi Richter dapat diobati dengan kemoterapi dan proses radiasi yang serupa dengan yang digunakan untuk limfoma non-Hodgkin. Transplantasi sumsum tulang dan sel induk juga dapat dimasukkan dalam pilihan pengobatan. Pasien yang menggunakan imunosupresan mungkin harus mendiskusikan pengobatan mereka dengan dokter mereka, karena beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa obat, khususnya fludarabine, dapat menempatkan pasien lebih pada risiko transformasi Richter. Perawatan sangat penting, karena prognosis untuk kondisi ini tidak terlalu optimis: pasien sering diberi waktu sekitar enam bulan untuk hidup setelah didiagnosis.