Apa itu Sindrom POEMS?

Sindrom POEMS mengacu pada kelainan langka yang menyebabkan penumpukan protein di organ dan sel jaringan di berbagai bagian tubuh. Gangguan ini juga menyebabkan berbagai tingkat kerusakan saraf perifer. Meskipun sindrom POEMS dapat menyerang siapa saja pada usia berapa pun, sindrom ini paling sering menyerang pria berusia di atas 50 tahun.
Gangguan ini diberi label sindrom POEMS sebagai akronim yang mewakili masing-masing gejala relatif terhadap kondisi ini. Lima gejala utama yang terkait dengan gangguan ini adalah neuropati perifer, organomegali, endokrinopati, gammopati monoklonal dan perubahan kulit. Meskipun masing-masing mewakili gejala umum dari kondisi langka ini, tidak semua gejala harus ada agar seseorang didiagnosis dengan sindrom ini. Pemeriksaan menyeluruh terhadap pasien yang menunjukkan beberapa atau semua gejala ini diperlukan sebelum diagnosis akhir dibuat.

Neuropati perifer yang umum pada sindrom ini dapat mempengaruhi beberapa saraf secara bersamaan. Organomegali mengacu pada organ yang membesar, yang biasanya limpa atau hati dan dapat mempengaruhi keduanya. Pembesaran abnormal juga dapat terjadi pada kelenjar getah bening orang yang menderita sindrom ini.

Endokrinopati yang umum pada sindrom POEMS menghasilkan perubahan atau gangguan pada kadar hormon seseorang, yang biasanya menyebabkan ketidakseimbangan hormon. Endokrinopati juga dapat mempengaruhi organ seksual, seperti mencegah ovarium atau testis berfungsi dengan baik. Ketika gammopathy monoklonal terjadi, hal itu menyebabkan produksi imunoglobulin dari sel sumsum tulang, yang telah tumbuh di luar kendali. Perubahan kulit, yang biasa terjadi pada sindrom POEMS, termasuk penebalan kulit dan perubahan pigmentasi.

Gejala yang lebih spesifik dari sindrom POEMS termasuk kelelahan, kelemahan progresif pada ekstremitas, edema, neuropati di tangan dan kaki dan perubahan penglihatan. Banyak dengan sindrom ini juga dipengaruhi oleh diabetes tipe 1. Meskipun beberapa orang tidak mengalami semua gejala ini, kebanyakan orang yang terkena sindrom ini memang mengalami gejala neuropati perifer, serta gammopati monoklonal.

Meski merupakan kelainan yang sangat langka, kasus POEMS syndrome banyak ditemukan di berbagai belahan dunia. Namun, paling sering ditemukan pada pria lanjut usia di Jepang yang juga dikenal sebagai sindrom Crow-Fukase. Nama lain untuk sindrom POEMS yang digunakan secara bergantian adalah penyakit Takatsuki, sindrom PEP dan sindrom Shimpo. Ada penelitian yang menunjukkan bahwa sindrom ini sebenarnya merupakan kelainan darah yang sangat langka yang tidak diketahui asalnya. Penelitian lain menunjukkan bahwa itu termasuk dalam klasifikasi gangguan sistem kekebalan.