Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) adalah kondisi jantung bawaan yang serius dan langka. Pada sindrom ini, jantung janin tidak berkembang secara normal, sehingga ventrikel kiri terlalu kecil dan terlalu lemah untuk memompa darah ke tubuh. Beberapa anak bertahan beberapa minggu dengan kondisi ini, tetapi tanpa intervensi bedah, gagal jantung tidak dapat dihindari.
Seringkali, jantung kiri hipoplastik didiagnosis melalui sonogram rutin. Ukuran kecil dari ventrikel kiri merupakan indikasi pasti dari kondisi tersebut untuk ahli radiologi yang paling berpengalaman. Diagnosis dipastikan melalui ekokardiogram janin, yang mirip dengan sonogram, tetapi terlihat lebih spesifik pada jantung janin. Diagnosis dini sangat berharga bagi orang tua, meskipun membuat stres, karena memberi mereka kesempatan untuk membuat keputusan tentang jenis perawatan apa yang harus dilakukan.
Hanya beberapa dekade yang lalu, banyak orang tua diberitahu bahwa anak-anak mereka dengan ventrikel kiri hipoplastik tidak dapat bertahan hidup. Namun, lebih banyak anak sekarang yang bertahan dan hidup dengan kondisi ini. Kecuali jika terjadi komplikasi, anak dengan Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik seringkali dapat menikmati aktivitas bertahun-tahun sebelum intervensi tambahan diperlukan.
Ketika orang tua dihadapkan dengan diagnosis Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik, ada tiga pilihan pengobatan. Yang pertama adalah tidak melakukan apa-apa, yang disebut perawatan penuh kasih. Sampai saat ini, sebagian besar ahli jantung merasa bahwa perawatan penuh kasih benar-benar merupakan pilihan terbaik untuk anak-anak dengan HLHS. Alih-alih menempatkan anak itu melalui beberapa operasi, anak itu dibiarkan mati secara alami. Ahli jantung dan orang tua yang telah memilih opsi ini merasa bahwa membiarkan anak-anak pergi tanpa membuat mereka menjalani perawatan yang berisiko memberi martabat pada kematian mereka dan paling mudah bagi semua pihak, meskipun memilukan.
Namun, tingkat kelangsungan hidup yang lebih baik dari operasi telah secara radikal mengubah pendapat banyak ahli jantung, meskipun nilai perawatan penuh kasih masih diperdebatkan. Perkembangan operasi Fontan, serangkaian prosedur bedah bertahap yang dilakukan selama 3-4 tahun, memberikan pilihan kedua bagi orang tua yang tidak menginginkan perawatan penuh kasih. Meskipun meringankan gejala HLHS, operasi Fontan tidak dapat “memperbaiki” jantung. Itu hanya membeli waktu, sebanyak 30 tahun, sebelum transplantasi.
Operasi Fontan awalnya dilakukan sebagai operasi tunggal, di mana vena cava inferior dan superior dihubungkan melalui terowongan yang dibangun melalui jantung. Cava superior kemudian terhubung ke arteri pulmonalis, yang membentuk aliran darah pasif ke paru-paru. Jantung kemudian akan memompa darah hanya ke tubuh melalui ventrikel kanan, membuat ventrikel kiri hipoplastik tidak lagi diperlukan.
Kelangsungan hidup awal pasien Fontan tidak menguntungkan. Untuk meningkatkan kelangsungan hidup, ahli bedah mulai memecah langkah-langkah operasi. Pada waktunya, tiga langkah menjadi metode yang disukai. Pertama, shunt akan dipasang segera setelah lahir untuk membantu jantung. Dalam waktu sekitar 3-4 bulan, prosedur Glenn akan menghubungkan vena cava superior ke katup pulmonal, dan akhirnya pada 2-5 tahun, prosedur Fontan menghubungkan vena cava inferior dan superior.
Banyak ahli bedah mulai mengganti intra-cardiac tunnel dengan extra-cardiac shunt (ECC). Meskipun beberapa ahli bedah masih lebih memilih terowongan tradisional, ECC dilakukan pada jantung yang berdetak hangat dan memiliki komplikasi yang jauh lebih sedikit. Ini menjadi metode yang disukai untuk prosedur Fontan, karena penelitian menunjukkan itu sama efektifnya dengan terowongan.
Banyak orang tua ingin menghindari beberapa operasi dan memilih transplantasi sebagai gantinya. Transplantasi jantung yang berhasil berarti keterbatasan yang relatif sedikit dan kesehatan jantung total. Namun, ketersediaan hati untuk transplantasi bervariasi. Selanjutnya, harapan hidup jauh lebih rendah daripada mereka yang menjalani operasi Fontan.
Dengan operasi Fontan, masih ada kemungkinan transplantasi di masa depan ketika jantung gagal. Solusi untuk transplantasi jantung yang gagal adalah transplantasi lain. Jika jantung awal telah ditolak, transplantasi kedua memiliki tingkat keberhasilan yang lebih rendah.
Keputusan tentang bagaimana mengatasi sindrom jantung kiri hipoplastik pada anak sangat pribadi dan harus diinformasikan dengan baik. Jika diagnosis janin dibuat, orang tua mungkin memiliki waktu 20 minggu untuk menemukan rumah sakit terbaik, memutuskan prosedur bedah terbaik, dan mencari dukungan dari orang tua lain. Meskipun ventrikel kiri hipoplastik dulunya merupakan kondisi yang tidak dapat dipertahankan, peningkatan tingkat kelangsungan hidup memberikan harapan bagi semua orang yang mungkin menghadapi diagnosis ini dan keputusan sulit yang ditimbulkannya.