Purpura trombositopenik trombotik adalah kelainan yang menyebabkan pembekuan pada pembuluh darah kecil. Gumpalan ini bisa sangat merusak jika menghalangi aliran darah ke organ vital. Orang yang menderita gangguan ini kekurangan enzim vital dalam jumlah yang cukup yang membantu menghambat protein pembekuan darah yang penting. Pembentukan begitu banyak gumpalan darah dapat menyebabkan penggunaan berlebihan dari trombosit darah, yang bertanggung jawab untuk pembekuan, dan ini dapat membuat orang berdarah atau memar secara spontan.
Sebagian besar gejala purpura trombositopenik trombotik berasal dari pembatasan aliran darah, tetapi yang lain dapat disebabkan oleh kekurangan trombosit darah. Beberapa gejala yang lebih parah melibatkan otak. Pasien mungkin merasa bingung, dan terkadang mereka berbicara secara berbeda atau berhalusinasi. Mereka mungkin juga memiliki detak jantung yang cepat, demam dan kelemahan, dan mereka mungkin pingsan. Selain pendarahan dan memar yang disebutkan di atas, kekurangan trombosit dapat menyebabkan bintik-bintik ungu kecil yang terlihat seperti ruam.
Ada dua jenis purpura trombositopenik trombotik. Jenis pertama adalah sesuatu yang umumnya dimiliki orang sejak lahir, dan ini disebut purpura trombositopenik trombotik primer. Kadang-kadang orang memperoleh gangguan tersebut sebagai akibat dari beberapa penyakit atau trauma lain. Ketika ini terjadi, itu disebut purpura trombositopenik trombotik sekunder.
Para ilmuwan percaya bahwa bentuk utama dari thrombotic thrombocytopenic purpura mungkin diturunkan secara genetik. Mereka tidak yakin tentang mekanisme pasti yang terlibat dalam pengembangan bentuk sekunder. Beberapa kondisi yang dapat menyebabkan purpura trombositopenik trombotik sekunder adalah kehamilan, transplantasi sumsum tulang, human immunodeficiency virus (HIV), dan kanker. Beberapa orang juga mengembangkan kelainan tersebut sebagai akibat dari lupus, dan ada beberapa bukti yang berhubungan dengan terapi penggantian hormon.
Dokter sering menggunakan terapi penggantian darah sebagai pengobatan untuk thrombotic thrombocytopenic purpura. Ini berhasil karena donor akan memiliki jenis enzim yang tepat yang diperlukan untuk memperbaiki ketidakseimbangan dalam sistem penderita. Dalam banyak kasus, penyakit ini muncul secara episodik, sehingga penderita mungkin perlu mengulangi perawatan ini setiap kali mereka mengalami episode.
Kedua bentuk purpura trombositopenik trombotik sangat berbahaya jika tidak diobati, dan dalam banyak kasus, orang tidak menyadari bahwa mereka memilikinya sampai mereka terlalu sakit untuk ditolong. Ketika orang diberi perawatan yang tepat, bentuk primer memiliki tingkat kelangsungan hidup jangka panjang mendekati 90%. Bentuk sekunder dianggap jauh lebih berbahaya, dan pasien sering meninggal bahkan dengan pengobatan yang tepat. Dokter tidak yakin tentang alasan perbedaan ini.