Prosedur Fontan adalah operasi medis paliatif di mana atrium kanan jantung melekat langsung ke arteri pulmonalis, melewati ventrikel kanan. Operasi ini biasanya dilakukan pada anak-anak dengan kelainan jantung sejak lahir, termasuk atresia trikuspid, atresia paru, sindrom jantung hipoplastik, ventrikel kiri tunggal, ventrikel kanan outlet ganda, dan cacat ventrikel tunggal lainnya atau cacat jantung bawaan yang meninggalkan jantung hanya dengan satu ventrikel yang berfungsi. Prosedur Fontan memungkinkan darah mengalir secara pasif dari atrium ke arteri pulmonalis, yang membawa darah ke paru-paru untuk dioksigenasi ulang, alih-alih mengalir ke ventrikel kanan, di mana ia dipompa ke arteri pulmonalis. Sebagai pengobatan paliatif, ini membantu pasien hidup dengan cacat mereka, tetapi tidak menyembuhkan kondisinya.
Jantung yang normal memiliki empat ruang: atrium kanan, ventrikel kanan, atrium kiri, dan ventrikel kiri. Atrium kanan menerima de-oksigen, darah “habis” dari tubuh melalui vena cava inferior dan superior, dan mengalirkan darah ke ventrikel kanan, di mana ia dipompa keluar ke arteri pulmonalis. Arteri pulmonalis membawa darah ke paru-paru untuk mendapatkan kembali oksigen, dan kemudian darah dikembalikan ke atrium kiri jantung melalui vena pulmonalis. Darah kemudian masuk ke ventrikel kiri, di mana ia dipompa keluar ke aorta, yang mengantarkan darah beroksigen ke seluruh tubuh. Prosedur Fontan dilakukan pada seseorang yang memiliki cacat yang merusak ventrikel kanan, yang bertanggung jawab untuk tujuan vital membawa darah ke paru-paru, di mana ia mendapat oksigen kembali.
Beberapa cacat, biasanya disebabkan oleh masalah perkembangan dalam delapan minggu pertama kehamilan, dapat menyebabkan kondisi seperti itu. Pada atresia trikuspid, katup trikuspid yang memungkinkan darah mengalir dari atrium ke ventrikel tidak terbentuk, dan jaringan padat berada di tempatnya. Pada sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS), sisi kiri jantung gagal berkembang dengan baik, sehingga bilik kiri seringkali kecil atau tidak ada sama sekali. Sindrom jantung kanan hipoplastik (HRHS) adalah kondisi yang kurang umum mirip dengan HLHS, tetapi dengan bilik kanan rusak dan bilik kiri berfungsi. Seorang anak mungkin juga memiliki satu ventrikel kiri, di mana ventrikel kanan tidak terbentuk dengan benar dan kedua atrium terhubung, baik melalui satu katup bersama atau dua katup terpisah, ke ventrikel kiri.
Prosedur Fontan berusaha untuk mendapatkan darah ke paru-paru tanpa membebani ventrikel yang berfungsi tunggal dengan melewati ventrikel kanan dan mengambil darah langsung dari atrium kanan ke ventrikel kanan. Operasi biasanya dilakukan dalam dua tahap, Hemi-Fontan, juga disebut prosedur Glenn dua arah, dan penyelesaian Fontan. Selama Hemi-Fontan, arteri pulmonalis, yang membawa darah yang kekurangan oksigen dari jantung ke paru-paru, dan vena cava superior (SVC), yang membawa darah yang kekurangan oksigen dari tubuh bagian atas ke jantung, terputus dari jantung. SVC terhubung ke arteri pulmonalis, sehingga darah miskin oksigen mengalir langsung ke paru-paru. Vena cava inferior (IVC), yang membawa darah yang kekurangan oksigen dari tubuh bagian bawah ke jantung, tetap terhubung ke jantung, sehingga darah ini tidak mendapatkan kembali oksigen.
Pasien dapat hidup hanya dengan paruh pertama prosedur Fontan, tetapi mereka sering menderita hipoksia, atau suplai darah yang tidak mencukupi, karena darah dari vena cava inferior tidak dioksigen ulang. Penyelesaian Fontan mengalihkan aliran darah IVC dari jantung ke langsung ke paru-paru. Hal ini memungkinkan anak untuk tumbuh normal dan menghindari peningkatan kerentanan terhadap penyakit.
Prosedur Fontan biasanya dilakukan pada bayi setelah usia dua tahun, karena bayi sering tidak dapat mentolerir pembedahan karena resistensi pembuluh darah yang tinggi, atau tingginya jumlah pekerjaan yang diperlukan untuk mendapatkan darah melalui sistem peredaran darah. Komplikasi mungkin termasuk infeksi, efusi pleura, atau penumpukan cairan di paru-paru, dan fibrilasi atrium. Komplikasi ini mungkin memerlukan penggunaan obat jangka pendek atau jangka panjang, selang dada, dan pembedahan. Dalam beberapa kasus, prosedur Fontan mungkin tidak cukup meningkatkan kesehatan dan kualitas hidup pasien, dan pasien mungkin memerlukan transplantasi jantung. Namun, bagi banyak pasien, operasi memungkinkan anak untuk berkembang dengan baik dan menjalani kehidupan yang normal dan sehat.