Prion adalah protein unik yang tampaknya bertanggung jawab atas keluarga penyakit yang secara kolektif disebut sebagai Transmissible Spongiform Encephalopathies (TSEs), termasuk scrapie pada domba, kuru pada manusia, dan “penyakit sapi gila” pada sapi. Penyakit prion ini semuanya disebabkan oleh kerusakan sistem saraf, yang mudah terlihat setelah otopsi atau nekropsi. Melihat jaringan sistem saraf, menjadi jelas bahwa itu benar-benar telah dimakan oleh protein jahat ini, menyebabkan pembentukan lubang yang khas.
Keberadaan prion telah dihipotesiskan pada awal 1960-an, ketika para peneliti pertama kali merumuskan apa yang disebut hipotesis “hanya protein” untuk menjelaskan TSE. Para peneliti ini mencatat bahwa iradiasi jaringan yang berpotensi infektif tampaknya tidak membunuh organisme yang bertanggung jawab, menunjukkan bahwa itu tidak mengandung asam nukleat, yang rentan terhadap radiasi. Teori ini mendapat banyak penentangan sampai tahun 1980-an, ketika peneliti Stanley Prusiner menciptakan istilah “prion” untuk menggambarkan protein yang sangat tidak biasa yang ia temukan; protein ini tidak mengandung asam nukleat, tulang punggung semua organisme hidup di Bumi.
Kata tersebut diambil dari istilah yang lebih panjang “partikel infeksi berprotein.” Terlepas dari kenyataan bahwa prion kekurangan asam nukleat dan karena itu secara teori tidak dapat bereproduksi, protein ini melakukannya, dengan menunjukkan pola lipatan aneh yang menumbangkan protein yang sebenarnya sehat. Protein yang mereka buat ditemukan di banyak hewan, menjelaskan mengapa penyakit ini menyerang berbagai spesies. Hewan dan manusia bisa mendapatkan TSE dengan menelan prion dalam hal-hal seperti jaringan yang terinfeksi dan melalui produk darah yang terkontaminasi.
Protein kecil ini cukup keras kepala. Mereka menolak banyak teknik yang digunakan untuk dekontaminasi makanan, meningkatkan kekhawatiran tentang keamanan pasokan makanan. Prion tidak dapat disinari, dan diperlukan suhu dan tekanan yang sangat tinggi untuk menghilangkannya — suhu yang jauh lebih tinggi daripada yang biasanya digunakan konsumen untuk memasak steak. Untungnya, mereka tampaknya terletak terutama di jaringan sistem saraf, meskipun mengonsumsi daging dari hewan dengan TSE berpotensi berbahaya.
Protein ini menjadi berita pada 1990-an, ketika banyak kasus penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) mulai dikaitkan dengan prion dan konsumsi jaringan yang terkontaminasi dari sapi dan domba di Inggris. Kasus TSE jelas telah didokumentasikan pada hewan makanan di Eropa, dan peneliti menduga bahwa TSE mungkin juga menjadi masalah di Amerika Serikat juga, mungkin menjelaskan meningkatnya tingkat yang disebut “sapi downer,” sapi yang karena alasan tertentu tidak mampu berdiri untuk disembelih. Ternak seperti itu tidak boleh masuk ke dalam suplai makanan karena khawatir akan penyakit prion dan kondisi lain yang dapat mengancam kesehatan manusia.