Apa itu Penyakit Von Willebrand?

Penyakit Von Willebrand sering disebut penyakit pendarahan. Kebanyakan orang memiliki darah yang membeku dengan tepat setelah cedera atau luka terjadi, tetapi dalam kondisi ini, trombosit, yang membantu pembekuan, tidak bekerja secara normal. Hal ini dapat menyebabkan waktu perdarahan lebih lama, dan dalam kasus yang sangat ekstrim, dapat menyebabkan kematian dengan mengeluarkan darah. Namun ada tiga jenis, dan beberapa subtipe penyakit von Willebrand, dan beberapa orang tidak akan mengalami pendarahan berlebihan dengan beberapa jenis. Ada juga pengobatan dan pencegahan yang tidak menyembuhkan penyakit, tetapi memungkinkan banyak orang dengan penyakit itu untuk menjalani kehidupan yang cukup normal.

Seperti disebutkan, beberapa jenis penyakit ini ada, dan ada juga cara yang berbeda di mana orang dapat mengembangkan penyakit ini. Hal ini biasanya diwariskan secara resesif autosomal. Dua orang tua yang tidak memiliki penyakit tetapi merupakan pembawa gen, memiliki peluang 25% untuk mewariskan dua gen yang rusak kepada setiap anak. Untuk membuat hal-hal membingungkan, ada keadaan tertentu ketika kondisi tersebut dapat diperoleh. Orang dengan hipotiroidisme, stenosis aorta atau kondisi lain mungkin kehilangan kemampuan untuk menghasilkan faktor von Willebrand, meskipun mereka tidak memiliki kecenderungan genetik untuk melakukannya. Dalam kebanyakan kasus, bentuk yang diperoleh lebih ringan.

Penyakit von Willebrand tipe I adalah yang paling ringan dan beberapa orang mungkin tidak pernah menyadarinya atau memerlukan banyak perawatan. Tipe 2 mungkin memerlukan beberapa perawatan dan banyak subtipenya membuat variabel perawatan. Tipe 3 sangat serius, tetapi mungkin masih berhasil diatasi dengan pengobatan.

Variasi jenis berarti gejala penyakit von Willebrand juga bervariasi. Bahkan dengan bentuk yang paling ringan, wanita mungkin mengalami menstruasi yang lebih berat dan lebih lama. Operasi, luka besar, dan memar yang signifikan berisiko mengalami pendarahan lebih lama. Tipe II mungkin memiliki gejala-gejala ini dan menambah risiko perdarahan pada persendian, mimisan, perdarahan dalam urin atau tinja, dan risiko besar ketika terjadi cedera. Segala jenis cedera pada Tipe II atau Tipe III yang menyebabkan memar atau pendarahan adalah keadaan darurat medis.

Ada banyak cara untuk mengobati penyakit ini. Beberapa obat digunakan untuk membantu memperlambat kecenderungan tubuh untuk menghilangkan bekuan darah. Semprotan hidung atau suntikan desmopresin juga penting, terutama pada orang dengan dua jenis pertama, karena obat ini merangsang pelepasan faktor von Willebrand. Beberapa orang mungkin memerlukan faktor pembekuan darah yang diinfuskan dan wanita biasanya membutuhkan pil KB oral untuk mengurangi menstruasi yang berat.

Perawatan juga harus dilakukan ketika terjadi luka, dan banyak dokter memilih untuk menggunakan lem kulit khusus untuk menghentikan pendarahan dengan cepat. Penting juga untuk mempersiapkan operasi apa pun secara khusus, termasuk prosedur gigi, ketika orang menderita penyakit von Willebrand. Bukan berarti tidak mungkin untuk melakukan operasi pada penderita penyakit ini, hanya saja dokter harus mengikuti protokol yang berbeda dan memperhatikan tanda-tanda pendarahan yang berlebihan. Wanita yang mengetahui bahwa mereka mengidap penyakit tersebut dan ingin hamil harus berkonsultasi dengan dokter mereka untuk mendapatkan nasihat, yang dapat berbeda, tergantung pada jenisnya.

Hal-hal tertentu harus dihindari ketika orang memiliki bentuk penyakit yang lebih parah. Beberapa obat perlu dihindari termasuk obat-obatan seperti aspirin dan obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID). Olahraga kontak mungkin berbahaya. Ini tidak berarti pengidap penyakit ini harus menghindari semua aktivitas; sangat penting untuk tetap aktif dengan memilih aktivitas yang cenderung tidak menyebabkan cedera serius.