Apa itu Pemfigus Foliaceus?

Pemfigus foliaceus adalah penyakit autoimun langka yang mempengaruhi selaput lendir dan kulit. Orang dengan penyakit ini memiliki kulit yang mudah melepuh, dan mereka sering mengalami luka berkerak dan bersisik pada kulit kepala, wajah, dada dan punggung. Siapapun dari segala usia dapat mengembangkan penyakit ini, tetapi paling sering berkembang pada orang yang berusia lebih dari 50 tahun. Pemfigus foliaceus dapat diobati dengan obat-obatan yang menekan sistem kekebalan tubuh.

Biasanya, sistem kekebalan yang sehat hanya peka terhadap protein yang berasal dari luar, seperti bakteri dan virus. Penyakit autoimun berkembang ketika sistem kekebalan menjadi reaktif terhadap protein yang diproduksi oleh tubuh. Dalam kasus pemfigus foliaceus, protein ini adalah desmoglein 1, diproduksi oleh sel-sel di lapisan atas kulit, yang disebut epidermis. Ada dua jenis penyakit pemfigus lainnya, di mana sistem kekebalan menjadi peka terhadap protein desmoglein lainnya.

Gejala pertama pemfigus foliaceus biasanya adalah munculnya lepuh di dada dan punggung. Lepuh dapat menyebar ke bagian lain dari tubuh dan berkembang menjadi luka berkerak dan bersisik saat sembuh. Orang dengan penyakit kulit ini biasanya memiliki kesehatan umum yang baik tetapi cenderung memiliki episode lepuh kulit yang berlangsung beberapa bulan atau tahun. Remisi penyakit secara spontan dapat terjadi, menyebabkan penyembuhan lesi kulit saat ini tanpa munculnya lesi baru. Bahkan setelah remisi terjadi, penyakit ini dapat muncul kembali kapan saja.

Ini adalah penyakit yang tidak menyenangkan, tetapi tidak serius atau mengancam jiwa, karena desmoglein 1 hanya ada di sel-sel epidermis tertentu. Oleh karena itu, hanya lapisan atas kulit yang terkena penyakit ini. Gejala dapat diobati dengan obat penekan sistem kekebalan seperti kortikosteroid, tetapi karena penggunaan steroid jangka panjang memiliki efek samping negatif seperti peningkatan risiko osteoporosis dan katarak, pengobatan kortikosteroid umumnya singkat.

Jenis obat lain selain kortikosteroid juga dapat digunakan untuk mengobati pemfigus foliaceus. Krim antibiotik topikal, obat antimalaria, dan obat yang disebut nikotinamida dapat digunakan untuk mengurangi risiko infeksi, mengurangi peradangan kulit, dan membantu penyembuhan lesi. Beberapa orang dengan pemfigus mendapat manfaat dari perlindungan UV tingkat tinggi, karena paparan sinar matahari dapat memicu perkembangan lesi kulit.

Gangguan kulit autoimun seperti pemfigus sering terjadi terkait dengan jenis penyakit autoimun lainnya. Penyakit yang paling mungkin terjadi pada pemfigus adalah timoma, miastenia gravis, dan lupus eritematosus. Oleh karena itu, orang dengan pemfigus sering dipantau secara ketat untuk tanda-tanda penyakit autoimun lain yang muncul.